瘢痕性类天疱疮的症状

Question

瘢痕性类天疱疮的症状

Answer 1

瘢痕性类天疱疮的症状主要表现为皮肤黏膜水疱、糜烂及瘢痕形成，常见于眼结膜、口腔黏膜、咽喉等部位。该病属于自身免疫性大疱性疾病，症状发展可分为早期水疱期、进展期糜烂期和终末期瘢痕期三个阶段。

1、早期水疱期

疾病初期患者皮肤或黏膜上出现紧张性水疱，疱壁较厚不易破裂，周围皮肤可能伴有轻度红肿。水疱多发生于眼结膜、口腔黏膜、鼻咽部等易摩擦部位，部分患者躯干或四肢皮肤也可受累。水疱内容物初期澄清，继发感染时可变为浑浊。

2、进展期糜烂期

水疱破溃后形成疼痛性糜烂面，黏膜部位糜烂常持续数周不愈。口腔黏膜糜烂可影响进食，眼部受累可能导致结膜炎、角膜溃疡。皮肤糜烂面易继发细菌感染，出现脓性分泌物。此阶段常伴有明显烧灼感或刺痛，黏膜病变程度通常比皮肤更严重。

3、终末期瘢痕期

反复发作的黏膜损害最终导致纤维组织增生，形成特征性瘢痕。眼结膜瘢痕可引发睑球粘连、倒睫甚至失明；咽喉部瘢痕可能导致吞咽困难或呼吸困难；皮肤损害愈合后遗留萎缩性瘢痕或色素沉着。瘢痕形成后通常不可逆，是区别于其他大疱性疾病的关键特征。

4、眼部特异性表现

超过70％患者会出现眼部症状，早期表现为结膜充血、异物感，逐渐发展为结膜水疱、糜烂。反复发作后形成结膜瘢痕挛缩，导致睑内翻、倒睫，严重者发生角膜血管翳、角膜混浊。慢性角结膜炎可最终导致视力下降甚至失明。

5、黏膜广泛受累

除眼部外，口腔黏膜常出现广泛糜烂，牙龈呈特征性脱皮样改变。鼻咽部受累可引起鼻塞、鼻出血，喉部病变可能导致声音嘶哑。生殖器黏膜也可出现水疱和糜烂，愈合后可能造成尿道狭窄等并发症。

瘢痕性类天疱疮患者需保持皮肤黏膜清洁，避免机械性摩擦刺激。日常使用温和无刺激的清洁产品，糜烂面可遵医嘱使用医用敷料保护。饮食宜选择软质、温凉食物，避免辛辣刺激性食物加重口腔不适。眼部症状明显者应定期眼科随访，必要时进行睑缘护理。所有患者均应严格遵医嘱进行免疫抑制治疗，定期监测药物不良反应，不可自行调整用药方案。