儿童眼眶横纹肌肉瘤，他最明显的一个临床表现，就是起病急、发展快，并且迅速的进展。它是呈一个进行性增大的无痛性的肿块。少数的患儿，可以伴有发热、乏力、体重下降、食欲下降、贫血等全身症状。肿瘤体积较小的时候，除了肿块外，没有明显的症状。随着肿瘤增长不同的原发部位可以出现出不同的临床表现。眼眶这个部位的就可以导致眼球突出、斜视、视力下降，还有就是一开始就可以看到睫毛和眼睑的水肿、睁眼困难。10%的患儿可伴有头痛，晚期的时候可能出现失明引起麻痹。有的患者发现的时候，这个眼球就有点突出，突出于睑裂外，结膜充血、坏死。角膜的特别的干燥，因为它一直暴露在空气里面，它的眼睑盖不上它的眼球。