再障诊断的标准是什么？

Question

再障诊断的标准是什么？

Answer 1

再生障碍性贫血的诊断标准主要依据临床表现、血常规检查、骨髓穿刺及活检结果综合判断，需满足全血细胞减少、骨髓增生减低及排除其他类似疾病。

1、临床表现

患者通常表现为进行性贫血、出血倾向和感染症状。贫血可能导致乏力、头晕、面色苍白；血小板减少可引起皮肤黏膜瘀点、鼻出血或牙龈出血；中性粒细胞减少易引发反复感染，如口腔溃疡、肺炎等。这些症状需与其他血液系统疾病如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等鉴别。

2、血常规检查

外周血检查需满足全血细胞减少，即血红蛋白低于100g/L，血小板计数低于50×10⁹/L，中性粒细胞绝对值低于1.5×10⁹/L。网织红细胞计数通常降低，提示骨髓造血功能衰竭。血涂片可见红细胞形态大致正常，无幼稚细胞或病态造血表现。

3、骨髓穿刺检查

骨髓涂片显示有核细胞增生减低，粒系、红系及巨核系三系细胞均减少，非造血细胞如淋巴细胞、浆细胞相对增多。骨髓小粒空虚，脂肪组织比例增高。骨髓细胞学检查需排除白血病、骨髓纤维化等疾病。

4、骨髓活检

骨髓活检是确诊的重要依据，可见造血组织面积显著减少，被脂肪组织替代，造血细胞比例低于25％。活检还能评估骨髓纤维化程度，排除继发性骨髓衰竭。重型再障的骨髓造血面积通常低于10％。

5、排除性诊断

需排除可能导致全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症可通过CD55/CD59检测排除；骨髓增生异常综合征需通过染色体核型分析及基因检测鉴别；自身抗体相关血细胞减少需进行抗核抗体谱检查。遗传性骨髓衰竭综合征需结合家族史和基因检测。

确诊再生障碍性贫血后，患者应避免剧烈运动以防出血，保持口腔卫生减少感染风险。饮食需保证优质蛋白和铁、叶酸、维生素B12等造血原料摄入。重型再障患者需尽快接受免疫抑制治疗或造血干细胞移植，治疗期间需严格预防感染并定期监测血常规。日常注意观察出血倾向和发热症状，及时就医处理。