纵隔非霍奇金淋巴瘤是什么

Question

纵隔非霍奇金淋巴瘤是什么

Answer 1

纵隔非霍奇金淋巴瘤是起源于纵隔淋巴结或胸腺的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的特殊亚型，主要包括原发性纵隔大B细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤等类型。

1、发病机制：

与EB病毒感染、免疫缺陷状态密切相关，部分病例存在染色体易位导致BCL6基因过表达。

2、典型症状：

早期表现为前胸压迫感，进展期出现上腔静脉综合征，表现为面部肿胀和颈静脉怒张。

3、诊断方法：

需通过纵隔镜活检获取病理标本，结合免疫组化检测CD20、CD30等标志物确诊。

4、治疗方案：

采用R-CHOP方案化疗，对化疗耐药者可尝试PD-1抑制剂，巨大肿块需联合放疗。

确诊后应避免剧烈运动以防肿块破裂，治疗期间需监测心肺功能并预防感染，建议在血液科专科随访。