原发性骨髓纤维化症能活多久

Question

原发性骨髓纤维化症能活多久

Answer 1

原发性骨髓纤维化症患者生存期通常为5-15年，具体时间与病情进展速度、治疗反应及并发症控制情况相关。

原发性骨髓纤维化症是一种骨髓增生性肿瘤，其特征为骨髓纤维组织异常增生导致造血功能衰竭。生存期差异主要取决于疾病分期和个体化治疗。早期患者通过规范治疗可维持较长时间稳定，中位生存期可达10年以上。进展期患者可能出现严重贫血、脾脏肿大或转化为急性白血病，此时生存期可能缩短至3-5年。靶向药物如芦可替尼可延缓疾病进展，异基因造血干细胞移植是潜在治愈手段。定期监测血常规、骨髓穿刺及JAK2基因突变检测有助于评估预后。

患者应保持均衡饮食，避免感染，在血液科医生指导下规范治疗并定期随访。