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小儿再生障碍性贫血能治好吗

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马保海 副主任医师
潍坊市妇幼保健院
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小儿再生障碍性贫血怎么办?

小儿再生障碍性贫血可通过免疫抑制治疗、造血干细胞移植、支持治疗、中医调理及预防感染等方式干预。该病通常由遗传因素、化学毒物接触、病毒感染、电离辐射及免疫异常等原因引起。

1、免疫抑制治疗:

抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素是标准治疗方案,适用于非重型及无合适供体的患儿。该疗法通过抑制异常免疫反应促进造血功能恢复,治疗周期通常需6个月以上,需定期监测血药浓度及肝肾功能。

2、造血干细胞移植:

异基因造血干细胞移植是治愈重型再障的首选方法,尤其适用于年轻且有HLA相合供体的患儿。移植前需进行强化免疫抑制预处理,术后需长期服用免疫抑制剂预防移植物抗宿主病。

3、支持治疗:

包括成分输血纠正贫血和出血倾向,使用促红细胞生成素改善贫血症状。对于粒细胞缺乏患儿需预防性使用抗生素,血小板低于20×10⁹/L时需输注血小板预防颅内出血。

4、中医调理:

采用补肾填精类中药如当归补血汤、左归丸等辅助治疗,可改善骨髓微环境。针灸选取足三里、肾俞等穴位刺激造血功能,需由专业中医师辨证施治。

5、预防感染:

保持居住环境清洁通风,避免前往人群密集场所。饮食需高压灭菌处理,水果需去皮食用。定期进行口腔护理和皮肤消毒,接触患儿前需严格洗手消毒。

患儿日常需保持高蛋白、高铁饮食,适量食用动物肝脏、瘦肉、菠菜等食物。居住环境应保持恒温避免受凉,选择室内温和运动如瑜伽、八段锦等增强体质。治疗期间每两周复查血常规,出现发热、皮肤瘀斑等症状需立即就医。家长应学习基本护理知识,避免使用非甾体抗炎药等影响血小板的药物,保持积极心态配合长期治疗。

李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

小儿再生障碍性贫血应该注意什么?

小儿再生障碍性贫血需注意预防感染、避免出血、规范用药、营养支持和定期监测。护理重点包括隔离防护、饮食管理、药物依从性观察、心理疏导和病情记录。

1、预防感染:

患儿因骨髓造血功能衰竭导致中性粒细胞减少,感染风险显著增高。需保持居住环境清洁,每日通风消毒;避免接触呼吸道感染患者;注意手卫生,进食前及如厕后必须洗手。出现发热等感染征兆时需立即就医,避免自行使用退热药物掩盖病情。

2、避免出血:

血小板减少易引发皮肤黏膜出血。应选用软毛牙刷清洁口腔,避免磕碰外伤;禁止剧烈运动或对抗性游戏;饮食需软烂,避免带刺、坚硬食物。鼻出血时可压迫鼻翼止血,持续出血需急诊输注血小板。注意观察大便颜色,警惕消化道出血。

3、规范用药:

免疫抑制剂如环孢素需严格遵医嘱服用,定期检测血药浓度。雄激素类药物可能影响生长发育,需监测骨龄。输血治疗需控制频率,防止铁过载。所有药物均需在医生指导下调整剂量,不可擅自停药或更改方案。用药期间需记录不良反应如头痛、水肿等情况。

4、营养支持:

高蛋白饮食有助于造血恢复,每日应保证鸡蛋、鱼肉、豆制品摄入。富含维生素C的果蔬可促进铁吸收,但需注意清洁避免寄生虫感染。贫血严重期可少量多餐,辅以红枣、猪肝等补血食材。避免生冷、辛辣刺激食物,所有食材需彻底加热灭菌。

5、定期监测:

每周需复查血常规观察三系变化,每月检测肝肾功能。骨髓穿刺检查建议每3-6个月进行,评估造血功能恢复情况。生长发育指标需专项记录,特别注意身高体重曲线变化。疫苗接种需血液科医生评估后实施,活疫苗通常禁忌。

患儿日常需保证充足睡眠,卧室湿度维持在50%-60%减少呼吸道刺激。衣物选择纯棉材质避免皮肤摩擦出血。家长应学习基础护理技能,掌握体温、出血点等观察方法。建议参加病友互助组织,定期心理评估干预。外出时随身携带病情说明卡,列明血型、用药及紧急联系人。治疗期间避免前往人群密集场所,气候变化时注意增减衣物。建立治疗档案完整记录输血史、药物反应等关键信息,为后续治疗提供依据。

马保海

副主任医师 潍坊市妇幼保健院 儿童保健科

什么是小儿再生障碍性贫血?
小儿再生障碍性贫血,指的是儿小骨髓造血功能异常,体内白细胞异常增多,红细胞减少,小儿会发生贫血外貌,面色苍白,口唇苍白,皮肤瘀斑等,会有出血症状,如尿血,颅内出血,鼻出血等,还容易感染发生发烧等症状,造成小儿的发病原因非常多,药物是造成再障的最常见因素,所以注意合理用药,防止滥用对造血系统有损害的药物,同时在使用过程要定期观察血象,加强防护措施,避免接触苯等有害化学物质。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

小儿再生障碍性贫血怎么治疗?
小儿再生障碍性贫血是由于各种原因引起骨髓造血功能障碍,表现为骨髓造血细胞增生减低,外周全血细胞减少。以贫血、出血和感染为主要症状。一般情况可以用药来进行治疗,比如环孢素胶囊、康力龙、氯化钴、左旋咪唑等。对于重型再障,主要采取异基因造血干细胞移植,增加造血干细胞的数量,也能改善明显的贫血问题。通过治疗是可以治愈的,但孩子也要面临着较大的风险。如没有合适干细胞提供,就需要用ATG治疗。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

小儿再生障碍性贫血怎么治疗?
小儿再生障碍性贫血是由于各种原因引起骨髓造血功能障碍,表现为骨髓造血细胞增生减低,外周全血细胞减少。以贫血、出血和感染为主要症状。一般情况可以用药来进行治疗,比如环孢素胶囊、康力龙、氯化钴、左旋咪唑等。对于重型再障,主要采取异基因造血干细胞移植,增加造血干细胞的数量,也能改善明显的贫血问题。通过治疗是可以治愈的,但孩子也要面临着较大的风险。如没有合适干细胞提供,就需要用ATG治疗。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

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