无脉络膜症会失明吗

Question

无脉络膜症会失明吗

Answer 1

无脉络膜症可能导致视力严重下降甚至失明，该病属于X染色体隐性遗传的罕见视网膜病变，主要表现为脉络膜进行性萎缩。

1、遗传因素

该病由CHM基因突变引起，男性患者症状更严重。建议有家族史者进行基因检测，目前尚无特效治疗，可尝试维生素A棕榈酸酯延缓进展。

2、视网膜损伤

脉络膜萎缩导致视网膜外层营养缺失，出现夜盲、视野缩小等症状。可遵医嘱使用视网膜营养剂如甲钴胺、叶黄素改善微循环。

3、光感受器退化

随病情发展视杆细胞和视锥细胞逐渐凋亡，晚期出现管状视野。低视力助视器和避光眼镜可帮助保留残余视力。

4、并发症风险

病变晚期可能并发白内障、黄斑水肿等加速视力丧失。需定期进行OCT检查，必要时行玻璃体腔注药术控制水肿。

患者应避免强光刺激，保持均衡饮食，适当补充维生素A和锌元素，定期眼科随访监测眼底变化。