淀粉样变病理表现主要包括细胞外淀粉样蛋白沉积、组织器官结构破坏、炎症反应及功能障碍,常见于肾脏、心脏、肝脏等器官。
1、蛋白沉积:淀粉样蛋白在细胞外异常聚集,刚果红染色呈砖红色,偏振光下显示苹果绿双折光,沉积物压迫正常组织结构。
2、结构破坏:受累器官实质细胞萎缩,间质纤维增生,如肾小球基底膜增厚、心肌纤维被淀粉样物质分隔导致假性肥厚。
3、炎症反应:单核巨噬细胞浸润试图清除沉积物,释放炎性因子加剧组织损伤,常见血清淀粉样P物质升高。
4、功能障碍:根据受累器官不同表现各异,肾脏可见蛋白尿,心脏出现限制性心肌病,肝脏可触及无痛性肿大伴肝功能异常。
确诊需结合组织活检与特殊染色,日常需限制高蛋白饮食,定期监测受累器官功能,及时进行免疫调节或靶向治疗。
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