什么是韦格纳肉芽肿

Question

什么是韦格纳肉芽肿

Answer 1

韦格纳肉芽肿是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及小血管，可引发多系统损害，典型表现为肉芽肿性炎症、血管炎及坏死性病变。

1、病因机制

韦格纳肉芽肿病因尚未完全明确，可能与遗传易感性、环境因素诱发异常免疫反应有关，抗中性粒细胞胞质抗体阳性是重要标志。

2、典型症状

早期常表现为鼻窦炎、中耳炎等上呼吸道症状，进展期出现肺结节、肾小球肾炎，严重者可发生肺泡出血和肾功能衰竭。

3、诊断方法

需结合临床表现、ANCA检测、影像学检查及组织活检确诊，病理特征为血管壁中性粒细胞浸润和坏死性肉芽肿形成。

4、治疗方案

以糖皮质激素联合环磷酰胺为主，生物制剂如利妥昔单抗可用于难治性病例，需长期随访监测药物副作用和疾病活动度。

患者应避免感染诱发疾病活动，定期复查尿常规和肺功能，出现新发血痰或水肿需立即就医。