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小儿醛固酮过多症治疗

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王飞 住院医师
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小儿醛固酮过多症怎么回事?

小儿醛固酮过多症可能与遗传因素、肾上腺肿瘤、肾上腺增生等因素有关。

小儿醛固酮过多症通常由醛固酮分泌异常增多引起,遗传性醛固酮增多症与特定基因突变相关,肾上腺皮质腺瘤或增生也可导致醛固酮过度分泌。患儿可能出现高血压、多尿、低血钾等症状,严重时可伴随肌无力或心律失常。诊断需通过血液醛固酮水平检测、肾素活性测定及影像学检查确认。治疗可选用螺内酯片、依普利酮片等醛固酮受体拮抗剂,或根据病因进行肾上腺肿瘤切除术。

建议家长定期监测患儿血压和电解质水平,避免高盐饮食,及时就医调整治疗方案。

葛伟

山东大学齐鲁医院 小儿内科

小儿醛固酮过多症的病因?

小儿醛固酮过多症主要由肾上腺皮质增生、肾上腺腺瘤、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症、原发性醛固酮增多症、继发性醛固酮增多症等原因引起。该病症表现为高血压、低血钾、多尿等症状,需通过实验室检查及影像学确诊。

1、肾上腺皮质增生

肾上腺皮质增生是小儿醛固酮过多症的常见病因,可能与遗传因素或基因突变有关。肾上腺皮质球状带细胞异常增殖会导致醛固酮分泌过多,患儿可能出现持续性高血压伴低血钾。诊断需结合血醛固酮浓度测定和肾上腺CT检查,治疗以手术切除增生组织为主,术后需长期监测血压和电解质。

2、肾上腺腺瘤

肾上腺醛固酮瘤是功能性肿瘤,多见于单侧肾上腺,肿瘤自主分泌过量醛固酮。临床特征包括顽固性高血压、肌无力及多尿,实验室检查显示血醛固酮升高而肾素活性受抑制。影像学检查可发现肾上腺占位病变,治疗首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,术后多数患儿症状可缓解。

3、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症

该类型属于常染色体显性遗传病,由于醛固酮合成酶基因异常表达导致。特点是小剂量地塞米松可抑制醛固酮过度分泌,患儿常有家族性高血压病史。基因检测可明确诊断,治疗采用糖皮质激素替代疗法,需定期监测生长发育和激素水平。

4、原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症由肾上腺自主分泌醛固酮增多引起,与肾素-血管紧张素系统无关。临床表现为难治性高血压伴低血钾性碱中毒,确诊需进行盐水负荷试验和肾上腺静脉采血。治疗根据病因选择药物或手术,常用螺内酯等醛固酮拮抗剂控制症状。

5、继发性醛固酮增多症

继发性醛固酮增多症与肾素分泌过多有关,常见于肾动脉狭窄、肾小球旁器细胞瘤等疾病。患儿除醛固酮升高外,还伴有明显肾素活性增高。治疗需针对原发病因,如血管成形术治疗肾动脉狭窄,同时配合降压药物改善症状。

小儿醛固酮过多症患儿日常需限制钠盐摄入,每日食盐量不超过3克,多食用富含钾的食物如香蕉、土豆等。避免剧烈运动以防低血钾引发心律失常,定期监测血压和血钾水平。家长应记录患儿尿量及血压变化,遵医嘱按时服药,不可自行调整剂量。若出现肌无力、心悸等症状需及时就医,术后患儿需每3-6个月复查肾上腺功能。

谢江强

副主任医师 瑞安市妇幼保健院 儿科

小儿醛固酮过多症治疗方法有什么?
可以进行保守的药物治疗。此病的出现是因为身体中含有大量的钾和钠,从而造成了机体不平衡,病情轻微时可选择药物治疗,严重时也可直接手术,但如果是先天异常所引发的,那就要先仔细检查一下基因,一旦查出金突变的情况,就属于基因染色体方面的疾病了,没有办法治愈。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

小儿醛固酮过多症是由什么原因引起的??
最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤,腺瘤多为单发。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症(idiopathichyperaldosteronism)。多数小儿病例为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多,称为先天性醛固酮增多症(congenitalhyperaldosteronism)。其原因尚不明。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

小儿醛固酮过多症怎么回事?
小儿醛固酮过多,多数可能是由于肾上腺皮质球状带病变所产生的醛固酮分泌过多造成水钠潴留,同时出现血容量的增加与血浆肾素活性受抑制,当肾上腺皮质发生病变时,多表现为肾上腺皮质的增生或者是肾上腺肿瘤,以儿童为常见,一般常为双侧性,个别也有一部分为单侧。出现高血压的发生和低肾素血症以及低钾血症、重症肌无力以及周期性的麻痹,出现尿频量多,口渴多饮,夜尿多,心律失常等症状。是较为严重的内分泌系统疾病,检查确诊后应积极进行治疗,以免耽误病情。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

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