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得了小儿巨大血小板综合征怎么办

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张笑 住院医师
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王飞 住院医师
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小儿巨大血小板综合征有什么注意事项?
这个病由遗传引起,孩子表现为皮肤黏膜自发性出血为主,比如瘀点、瘀斑、流鼻血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等。治疗要从生活方面预防、处理,所以生活中要注意看好孩子、教育孩子自我保护、避免外伤、减少出血。出血不严重时多可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血,青春期月经过多时可采用避孕药来控制月经量。临床可以选用的药物有1-脱氧、8-精氨酸加压素,必要时可以进行骨髓移植治疗。日常注意饮食清淡、营养均衡、避免辛辣刺激、生冷寒凉、油腻难消化等食物。
谢江强

副主任医师 瑞安市妇幼保健院 儿科

小儿巨大血小板综合征看什么科室合适?
小儿巨大血小板综合征是以轻度以及中度的血小板减少、血小板体积增大为特征,是一种常染色体隐性遗传的血小板黏附功能缺陷性出血疾病。以皮肤黏膜自发性出血为主,如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,而且出血时间延长。家长应该尽早带孩子到血液科就诊。临床以止血、人丙种球蛋白输注治疗。严重的患儿可进行骨髓移植、脐血干细胞移植,一旦成功即可根治。诊断明确的患儿,向家长说明病情,告诉家长如何护理孩子。教育孩子避免外伤,减少出血。
张跃军

住院医师 冠县东古城镇医院 儿科

小儿巨大血小板综合征如何预防比较好?
小儿巨大血小板综合征是由遗传引起的疾病,小儿有不同程度的出血,以皮肤、黏膜自发性出血为主,比如皮肤出现瘀点、瘀斑、鼻子出血、牙龈出血、胃肠道出血等一系列症状。需要去医院化验血常规检查,可看到血小板数量减少,同时伴有巨大血小板、出血时间延长、血小板黏附功能降低等可确诊。对于轻症的小儿可以凝血酶压迫止血来缓解症状,重症小儿容易出血不止,需要紧急输入血小板来进行治疗。家长要做好小儿的预防工作,教育小儿保护好自己,不要受伤,不要剧烈运动。
金榜

住院医师 瑞安市杨海荣中医内科诊所 中医科

小儿巨大血小板综合征如何鉴别诊断?
小儿巨大血小板综合征,是以血小板减少、血小板体积增大为特征。临床表现为以皮肤黏膜、自发性出血为主,如有瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等。需要与其它疾病相鉴别诊断,包括血小板无力症、常染色体隐性遗传病、血小板有功能缺陷等。要避免外伤,减少出血,女童青春期月经过多时可采用避孕药,如复方炔诺酮以控制月经量。严重出血者需输血,比如血小板浓缩制剂。
葛俊芳

住院医师 河北省邢台市妇幼保健院 妇产科

小儿巨大血小板综合征的后遗症是什么?
小儿巨大血小板综合征是一种常染色体隐性遗传的,血小板黏附功能缺陷性出血疾病。临床表现为杂合子可有血小板体积增大等生物学异常,但无出血症状。有中到重度的出血,以皮肤黏膜自发性出血为主,如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等。首先要向家长孩子说明要避免外伤,减少局部出血。出血不严重的可压迫止血,月经过多的患者可以给予避孕药进行治疗,严重出血的患者可以给予输入血小板治疗。如果能找到合适的供体,可以进行异基因骨髓移植、脐血干细胞移植,一旦成功是可以根治的。
黄丽娟

河北威县人民医院

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