你好这是一些血友病的临床表现希望对你有用:(l)皮肤粘膜出血:是出血的多发部位.可见有鼻腔出血齿龈渗血.幼儿多见额头碰撞后出血或有血肿皮肤瘀斑瘀点少见.拔牙后出血不止常是就诊的原因. 〃2)关节出血:为本病的特征之一.表现为关节腔内及关节周围组织出血.多见于中重型患者.常发生在外伤行走过久剧烈运动之后.多侵犯膝关节及踝关节其次为髋肘肩腕及脊柱.关节出血分为三期:一期为急性期主要表现为关节的红肿热痛;二期为全关节炎期是由于反复出血血液吸收不完全形成慢性炎症滑膜增厚;三期即后期关节纤维化或关节强硬畸形肌肉萎缩.骨质破坏关节挛缩以致于关节功能丧失出现膝屈曲外翻腓骨呈半脱位状. 〃3)肌肉出血:是血友病最突出的表现之一在全身各处均可发生.深部肌肉出血时可以形成血肿血肿压迫周围神经可以出现局部肿痛活动受限.血肿压迫血管则引起局部血液循环障碍导致局部缺血性损伤纤维变化严重者可出现坏疽. 〃4)尿血:重型血友病患者可出现肉眼血尿或镜下血尿多无疼痛感无外伤史若有输尿管血块形成常伴有肾绞痛. 〃5)其他部位出血:若有呕血便血伴腹痛为消化道出血;若咳血咯血血胸为肺及胸腹出血较少见;颅内出血较少常在颅脑损伤后发生预后不佳常为致死原因. 依据血浆Ⅷ因子浓度血友病甲可分成4型:Ⅰ型:重度自幼关节出血自发性出血严重Ⅷ因子水平低于正常的1%;Ⅱ型:中度偶有关节肌肉深部组织出血关节畸形少Ⅷ因子水平为正常的2%~5%;Ⅲ型:轻度关节很少出血无关节畸形Ⅷ因子水平为正常的6%~30%;Ⅳ型:亚临床型仅有严重创伤及手术后出血Ⅷ因子水平为正常的26%~45%.