小儿肝硬化是怎么回事

Question

小儿肝硬化是怎么回事

Answer 1

小儿肝硬化是指儿童肝脏因长期损伤导致肝细胞坏死、纤维组织增生和假小叶形成的慢性进行性疾病，可能由遗传代谢性疾病、胆汁淤积、病毒感染、自身免疫性肝病、药物或毒素损伤等原因引起。小儿肝硬化可通过药物治疗、营养支持、内镜治疗、肝移植手术、并发症管理等方式干预。

1、遗传代谢性疾病

肝豆状核变性、糖原累积症等遗传病会导致铜或糖原在肝脏异常沉积，逐渐破坏肝细胞结构。患儿可能出现黄疸、肝脾肿大、发育迟缓等症状。基因检测和肝活检可确诊，需终身使用青霉胺、锌制剂等药物驱铜，并严格低铜饮食。早期干预可延缓病情进展。

2、胆汁淤积

胆道闭锁、Alagille综合征等疾病会引起胆汁排泄障碍，长期淤积可导致肝纤维化。患儿常见陶土色粪便、皮肤瘙痒、脂肪泻等表现。超声和胆道造影有助于诊断，部分病例需行葛西手术重建胆道，配合熊去氧胆酸促进胆汁流动，补充脂溶性维生素。

3、病毒感染

乙型肝炎病毒、巨细胞病毒等感染可诱发儿童慢性肝炎，未及时控制会发展为肝硬化。母婴垂直传播是主要感染途径，表现为食欲减退、腹部膨隆。抗病毒治疗需选用替诺福韦、恩替卡韦等儿童适用药物，定期监测肝功能及病毒载量。

4、自身免疫性肝病

自身免疫性肝炎或硬化性胆管炎患儿体内产生攻击肝组织的抗体，常见于学龄期女童。症状包括关节痛、皮疹伴肝功能异常，血清IgG升高和特异性抗体检测可确诊。需长期服用泼尼松联合硫唑嘌呤抑制免疫反应，部分病例需用布地奈德替代以减少副作用。

5、药物或毒素损伤

过量对乙酰氨基酚、抗癫痫药或接触黄曲霉毒素等均可造成肝细胞广泛坏死。急性期表现为呕吐、嗜睡，慢性接触可能导致隐匿性肝硬化。治疗需立即停用可疑药物，N-乙酰半胱氨酸可用于解毒，严重肝衰竭时需考虑人工肝支持。

小儿肝硬化患儿需保证每日每公斤体重1.5-2克优质蛋白摄入，以乳清蛋白、鱼肉等易消化形式为主，限制钠盐每日不超过2克。可适当补充中链甘油三酯奶粉改善能量供给，定期监测体重、身高增长速度。避免剧烈运动防止食管静脉曲张破裂，接种甲肝、乙肝疫苗预防重叠感染。家长应记录患儿每日精神状态、尿量及腹部围度变化，每3-6个月复查肝脏弹性检测和血氨水平，出现嗜睡或呕血需立即急诊处理。