小儿肌营养不良目前最好的治疗方案

Question

　　我儿今年11岁，患有肌营养不良，3年前发现其步态异常，表现为踮脚行走，跑步不稳，易跌到。进行性双下肢无力，四肢肌肉萎缩，逐步出现登楼和蹲位站立困难。需要双手攀附身体方能站立。无明显发音困难，饮水困难及吞咽困难等症状。

Answer 1

　　各型肌营养不良症均可见到肌原性受损的肌电图表现。包括运动单位平均时限缩短，运动单位电位平均幅度下降，多相电位增加，重收缩时出现干扰相，运动单位范围缩小，运动单位电位最大幅度下降等，此外还可见到纤颤电位，正相电位等等。据统计，100例假性肥大型肌营养不良症四头肌的肌电图，肌强直电活动出现率为10％，纤颤或正相电位出现率为70％，运动单位电位时限缩短，多相电位增加95％，重收缩时出现干扰相及病理干扰相占96％。

　　目前，虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索，但至今仍不清楚，由于本病的病程缓慢，某些类型长达正常生命跨度，这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难，现在虽然有上百种药物的临床应用，但至今仍无肯定疗效的药物，以至于此病仍在发展状态中，造成患者病累终生。

　　下面是几种常用的药物介绍。

　　三磷酸腺苷(ATP)：肌注药，常能暂时缓解症状。但肌注后，尿酸排泄增加，代谢活跃，停药后症状发展迅速。

　　三磷酸苷(UPT)：肌注药，通过糖代谢而改善症状。停药后瘫痪发展更快。

　　维生素E：通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。

　　另外还有：增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定、等等

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