血友病是一种遗传性出血性疾病。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，根据缺乏因子的不同分为三种类型：血友病甲（缺乏凝血因子Ⅲ，又称血友病A）、血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ，又称血友病B）和血友病丙（缺乏凝血因子Ⅺ）。血友病甲和血友病乙均属X性联隐性遗传，一般由女性传递，男性发病。血友病丙较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。通常所说的血友病是指血友病甲。

　　由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。 体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当 内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。 　　关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔 后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中 的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎 ，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。

摘要：血友病患者在进行大手术的过程中持续输注VIII因子比间歇输注的临床结果好，而且需要VIII因子的剂量较小。（Br J Haematol 2000;110:715-720.） 血友病患者在进行大手术的过程中持续输注VIII因子比间歇输注的临床结果好，而且需要VIII因子的剂量较小。 以色列特拉维夫大学的Dr. Uri Martinowitz 和斯洛伐克布拉迪斯拉法大学医院的Dr. Angelika Batorova 前瞻性的比较了40例进行大手术的严重血友病患者在手术过程中持续输注VIII因子和间歇输注VIII因子的效果和安全性。 该项研究发表于《英国血液病杂志》(British Journal of Haematology)2000年9月刊，结果显示：虽然手术的范围更广泛，持续输注VIII因子组病人的血红蛋白下降的程度和对于输血的需求量比对照组显著减少，2组在平均年龄、体重和疗程方面有可比性，术中对于输血的需求没有差别，然而在持续输注VIII因子组有12％的病人术后需要输血，间歇输注组则为39％。 在术后第一周，在间歇输注VIII因子组18例患者中有8例（44％）至少有一次VIII因子的水平降低到0.3 IU/mL 以下，而另一组25例病人中只有2例（8％）低于此水平。 在间歇输注VIII因子组有17％的病人有严重的出血并发症，而持续输注组无1例有此情况发生。 研究者得出结论：持续输注VIII因子应当成为有严重出血和大手术病人的一种治疗选择。

中文名:血友病 英文名:hemophilia 定义： ○血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。 ○血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。 [编辑本段]病因 血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。 [编辑本段]症状 由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。 关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。 由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列，即使是同一种类型的血友病患者，相应基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。 重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3％，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。 中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3％至6％，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。 轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6％至25％，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。 [编辑本段]治疗 一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。 二、替代疗法。 （一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。 （二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。 （三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。 （四）凝血酶原复合物浓缩剂。 三、去氨基－D－精氨酸血管加压素。 四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。 五、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。 六、达那唑。 七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。 八、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。 俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族，都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延。因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘，所以又称为“皇家病”。 [编辑本段]血友病饮食 血友病人慎服的药物及食物： 牛奶、木耳、鱼、洋葱、大蒜、生姜、浓茶，银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物（如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等， 上述食物、西药及中药里，有的可诱发出血性疾病，有的药物有预防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的药物，但因为本人药理知道非常有限，而且药种确实也非常多，所以表述出来的非常有限，不过，感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份，要认真选择；而对于中风、心肌梗塞等病人有好处的食物和药物，一般都对血友病人不是太好，这可能算是总结。不管如何，这些仅仅是参考，绝对不是权威，请注意：病友们在选择和服用药物时，一定要向医生申明自身的疾病，请医生帮助选取，自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。 [编辑本段]常见的止血剂 云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特罗酶）、凝血酶等。 如果药品中含的是此类成份，一般可以使用。但是：请遵医嘱！血友病人就医时一定要告诉医生：本人有血友病。避免开回不能用的药。 另外，血友病人如果出现血尿，要多喝水；出血之后，多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物，如肉、动物肝脏、蛋、奶等。 [编辑本段]中医对血友病的认识 依据血友病在临床上以出血为主要症状，应属于中医的"血证"范围之内。古人早在《内经》中对血的生理和病理就有较深刻的认识。在《灵枢·决气篇》中指出；"中焦受气取汁，变化而赤，是谓血"。对血证的病因病机也有许多论述。在《济生方·吐衄》中认为血证"所致之由，因大虚损或饮酒过度，或强食过饱，或饮啖辛热，或忧思恚怒"。对于血证的病机，则认为多由于热所致，《素问玄机原病式·热类》认为失血主要由热盛所致。《诸病源候论·九窍四肢出血候》载： "凡荣卫大虚，脏腑伤损，血脉空竭，因而恚怒失节，惊忿过度，暴气逆溢，致腠理开张，血脉流散也，故九窍出血。"《景岳全书·血证》对血证作了较为系统的归纳，将出血的病机概括为"火盛"和"气伤"两个方面，指出："血本阴精，不宜动也，而动则为病。血主营气，不宜损也，而损则为病。盖动者多由于火，火盛则逼血妄行；损者多由于气，气伤则血无以存"。在治疗上，《先醒斋医学广笔记·吐血》中提到了治疗吐血3法，即'它行血不宜止血"，行血使血循经，不致瘀蓄；"宜补肝不宜伐肝"，伐肝会损肝之体，使肝愈虚而血不藏；"宜降气不宜降火"，气有余便是火；故降气即所以降火。《血证论》是论述血证的专著，该书提出的止血、消瘀、宁血、补血的治血4法，是治疗血证的大纲。 临床表现 （一）血热炽感 主症：起病急，可因外伤、拔牙、小手术等原因导致出血不止，色鲜红，常以关节肿痛，行走困难为主，伴口干口渴，发热，溲黄便秘，烦躁易怒，夜寐不安。舌红苔黄，脉弦数。 （二）肾精不足 主症：出血量较多色鲜红，可伴有肌衄、齿衄、鼻衄以及关节肿痛，腰膝酸软，耳鸣，头晕，口干咽燥，手足心热，潮热盗汗，舌红少苔，脉沉细数。 （三）气血亏虚 主症：病程长，反复出血，血色淡，面色苍白，头晕乏力，神疲倦怠，气短，心悸，纳差，舌质淡，脉细弱。 （四）瘀血阻络 主症：碰撞或用力、负重过度后，局部初起红肿疼痛，活动障碍，继而紫暗肿胀。日久会导致肢体的瘫痪，手足不温，舌质紫暗，脉细涩。 诊 断 1、发病特点：患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后，出现血流不止，也可以为自发性出血。其出血部位常在关节、皮肤、肌肉深部，同时伴有疼痛，感受以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期，出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者，其病程较长，并已反复发作，因而逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形，或者出现肌肉萎缩。脑出血（中风）虽然少见，但却是致死的重要原因。 2:证候特点 （1）多为男性患者，女性极少见，有或无家族史。 （2）出血：以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。可发生在身体的任何部位，关节腔若有出血现象，可造成关节活动障碍。血热炽盛型更发病急，症见出血量多，但经积极正确地治疗后，出血可完全吸收，功能恢复正常。但其他类型因反复出血，缠绵不愈，逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形，最终丧失其功能。 （3）除上述出血现象外，还可有鼻衄、齿衄等出血现象，但呕血、便血、咳血少见。 （4）中风（脑出血）是致死的原因。 注意事项： （l）匆过劳。 （2）饮食有节，如暴饮暴食，勿食辛辣刺激之品及硬质食物。 （3）避风寒。 （4）给予患者精神安慰，树立战胜疾病的信心。 预 防 （1）避免对患者进行静脉注射及肌内注射。 （2）因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。 （3）调情志：因精神刺激可诱发出血。 （4）一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。 （5）若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。 （6）禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。

摘要：HIV感染的血友病男性，如能耐受高活性的抗逆转录病毒治疗（HAART），则病毒及免疫的反应很好。(AIDS 2000;14:1001-1007 ) 据5月26日的AIDS杂志报道，HIV感染的血友病男性，如能耐受高活性的抗逆转录病毒治疗（HAART），则病毒及免疫的反应很好。 伦敦Royal Free及医学院的Caroline A. Sabin博士及其同事称他们的研究是世界上大量HIV血清转换者随访研究中的一种。他们从1979年起随访111名血友病男性，结果到1999年4月30日有57人发生AIDS，65人死亡。死亡者中有15％的人接受过抗逆转录病毒治疗。 Sabin博士小组报道AIDS率自1997年来已下降，但死亡率仍较高，主要是因为非HIV相关原因死亡。所有的病人在HIV感染前或感染时都暴露于丙肝病毒C，结果在最近这一时期（1996年以来）大多数人是死于与肝脏相关的原因。 在35个仍健在的人中，有28人曾在感染时接受过抗逆转录病毒治疗，其中24人现仍在接受治疗。18个接受HAART治疗的人中有8人至少有一种蛋白水解酶抑制剂，出现罕见的出血。 研究人员得出结论，在血友病男性中开始HAART疗法应该慎重，因为可能出现副反应，但他们的研究结果显示该疗法的反应较好。

血友病A是一种性染色体隐性遗传性疾病，致病基因位于X染色体，男性由于只有一条X染色体，拥有病变染色体的男性均为表现型，即患者。而具有致病基因的女性，临床上一般无症状，为携带者，有血支病家族史的女性在妊娠前有必要做染色体分析，除外携带者可能。若母亲为携带者，可在怀孕10-12周进行绒毛膜取样，孕15周进行羊膜腔穿刺羊水取样，或18-20周时取胎儿脐带血进行染色体分析。

血友病是因为凝血因子缺乏而导致的疾病，这种疾病还有着遗传的性质，并且男女都可以患病，在治疗血友病上，可以才用注射凝血因子的方式来进行治疗，这样能够减少患者的痛苦，中医在治疗血友病上会有一定的限制，只能够通过改善人体免疫力来进行调节，但是在急性期的时候最好不要使用，如果想要通过中医来治疗血友病，可以到省中医医院进行治疗。

血友病在儿童身体上是比较常见的，这种疾病在治疗上会一定的难度，尤其是急性出血的时候，甚至会给儿童的生命带来影响，在治疗上，一般都是通过注射凝血因子的方式来进行治疗，儿童血友病的治疗难度是比较高的，但是如果尽早治疗，并且在日常做好护理，也有不少患者是可以治愈的。

血友病在治疗上是有一定的难度的，在治疗上主要是减少患者的疼痛以及功能障碍为主，并且血友病的患者在日常也应当避免肌肉注射和外伤的出现，这些都会加重患者的病情，在治疗的费用上，也会因为患者的病情而受到影响，如果及时治疗能够减少费用，并且在治疗的期间，也应当适当的进行物理治疗，费用上会有一定的差别。

您自述罹患的是血友病的疾病，缺乏凝血因子Ⅷ的一种遗传性的疾病，治疗上主要就是补充凝血因子进行治疗的。这个建议患者到当地正规的医院挂血液科就诊，再进行必要的检查，确诊为血友病的话，那么积极的注射凝血因子进行治疗即可了。

血友病可以吃虾。虾含有的蛋白质比较高，属于优质蛋白质，还含有丰富的矿物质，比如铁、钙等有利于血红细胞生成。可以先将虾煮熟，去皮，然后做成虾仁碎，这样能减轻消化道负担，还利于营养的吸收。血友病会造成终身性的不规则出血，所以在饮食方面，应该注意避免一些比较硬的食物，比如坚果，防止对牙龈和消化道造成伤害。

血友病a型它是属于隐性的遗传性的一种出血性疾病，主要就是凝血因子缺乏或者出现了外源性止血功能异常等现象。此病主要是通过家族遗传的，但大约有1/3的患者也没有家族的遗传病史，男性比较常见，女性患病的几率比较小。对于此病一旦确诊后，最好是及时给予控制，降低对身体的影响，平时尽量注意身体调理，增强体质，尽量不要过度劳累。

血友病一般可以喝乌鸡汤。乌鸡汤中含有的营养成分比较丰富，比如蛋白质，而且还可以起到益气补血的作用，并且也有助于提高身体的免疫力，也有助于促进病情的恢复，但是尽量避免一次性饮用过多，以免引发消化不良。血友病通常是遗传性凝血功能异常所引发的出血性疾病，而且终身有出血的倾向，因此要避免受到外伤，以免出现出血的情况。

血友病很有可能会引起肌肉骨骼并发症，比如慢性滑膜炎或者是关节畸形，而且还会引起骨折，比较多，在输血的时候也有可能会诱发HIV病毒感染或者是HPV病毒感染。血友病通常会导致局部出现疼痛出血的情况，而且还有可能会引起活动障碍以及功能障碍。血友病通常可以采取药物的方法治疗，补充所缺乏的凝血因子，是血友病的主要治疗方法。

一般患者患有血友病后抵抗力不会下降。临床上血友病是主要见于血液内科的一种疾病，它是一种凝血障碍相关的疾病，它是跟遗传相关的，临床上是由于患者体内凝血因子缺乏导致的。根据凝血因子缺乏不同，血友病可以分为以下几种:第一，是血友病A，是由于凝血因子八缺乏导致的。第二，是血友病B，是由于凝血因子九缺乏导致。第三，是血友病C，是由于凝血因子十一缺乏导致的。临床上血友病的患者主要症状是碰撞后或者外伤后出现出血不止，另外有些患者可能会出现一些自发的出血，比如关节腔出血，患者可能会出现关节疼痛、肿胀。