硬皮病有哪些内脏损害?

Question

专家你好，请问硬皮病有哪些内脏损害?

Answer 1

　　硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病，那么，硬皮病有哪些内脏损害?专家为您分析如下：

　　硬皮病对内脏损害有：

　　1、消化系统

　　约70％的SSc出现消化道症状或检查有消化道异常。舌系带萎缩常见，舌的活动因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松。食管病变最多见，60％有吞咽干食困难症状，可伴有呕吐，少数有胸骨后烧灼不适、返酸、上腹部饱胀(多因反流性食管炎所致)。较晚期的病变为返流性食管炎，其症状为返食，返酸。严重者出现食管溃疡和(或)狭窄。

　　消化道的其他部位：有20％患者的小肠出现蠕动减慢和扩张，致使食物在局部滞溜和细菌过度繁殖，引起消化不良、腹泻、吸收不良、消瘦等症状。结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便秘和腹泻交替。胃肠道受累可发生食欲不振，腹痛，腹胀，腹泻与便秘交替出现。

　　2、呼吸系统(肺)

　　有60％～90％的SSc有肺部病变。肺间质纤维化发生率为25％～82％，肺动脉高压发生率为9％～32％，肺癌发生率为15％。其中大部分均无临床症状，在X线片中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最常见。其他少见的改变有肺部片状影、胸腔积液、肋隔角变钝、肺动脉段突出等。肺间质纤维化的临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难，症状有活动后气短、干咳、胸痛、呼吸困难等，体征可以有呼吸增快、啰音等。

　　3、肾脏病变

　　肾病变是SSc死亡的主要原因。肾受损出现在15％～20％的SSc患者，多出现在弥漫皮肤型的早期(起病4年内)。肾脏受累可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿，高血压及氮质血症，严重时可导致急性肾功能衰竭。

　　硬皮病肾危象：部分病人可出现急骤进展的恶性高血压，即有严重的头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和(或)急性肾功能衰竭，有蛋白尿和血尿，数周后即有少尿、无尿以至肾功能衰竭。出现上述情况者则称为硬皮病肾危象。

　　4、心血管系统

　　约61％的患者有不同程度的受累，可出现心包、心肌、心传导系统的病变。如心肌炎，心包炎或心内膜炎均有发生。表现为：呼吸困难、心悸、胸闷、夜间阵发性呼吸困难、心前区痛等。严重者可导致心力衰竭(也可因肺部损害导致肺原性心脏病出现心力衰竭)，甚至发生心原性卒死。心电图表现异常。10％～15％患者出现心包积液。心肌受损者多见于弥漫皮肤型者，心功能不全者见于10％患者。约15％患者有心律失常。

　　5、泌尿系统

　　肾脏受累约占75％，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。

　　6、神经精神系统

　　少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

　　7、其他的脏器损害

　　系统性硬化还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现抗甲状腺抗体，可伴有甲状腺功能低下等。

　　总之，系统性硬化是一种累及全身多系统的自身免疫病，临床上可出现多系统损害，因此，对出现的相应症状应引起早期重视。

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