小儿血液科最新回答
马保海
副主任医师
回答了该问题
本病可能是由于膜收缩蛋白基因异常、蛋白异常以及血型糖蛋白缺乏等引起。症状表现:黄疸、贫血，或者有不同程度的黄疸和肝脾肿大，如果长期溶血有可能并发胆石症，一些患儿严重溶血，可能并发再障危象或溶血危象。本病的治疗应根据临床症状来决定，如果没有症状或仅有轻度贫血，且对小儿生长发育无影响的话，也不需治疗。如有较明显的溶血性贫血应行脾切除治疗，如果合并胆石症，考虑胆囊切除，切脾后应补充叶酸、预防感染和免疫抑制等。
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卢成瑜
主任医师
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周期性麻痹是指一组以钾代谢紊乱、反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或者是无力为主要表现的一种疾病。在发作时大多伴有血清钾离子浓度的异常改变，根据血清钾浓度的变化分为低钾型、正常血钾型和高血钾型三种。高血钾型它这类的周期性麻痹发作期钾离子会自肌肉进入血浆，导致血钾升高。肌无力它是以下肢近端较重，在发作的时候可以伴有强直的体征，如累及颜面和手部会出现面部强直、手肌僵硬、手指屈曲和外展。避免热量不足或者长久饥饿，导致血钾过高，多吃一些含钾量偏低的蔬菜，如冬瓜、黄瓜、豆腐和大白菜等等。
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谢江强
副主任医师
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新生儿弥散性血管内凝血，在疾病早期可以出现凝血功能异常，高凝状态后期出现出血的表现。新生儿弥散性血管内凝血是全身血管内凝血系统激活为主要特征的一种综合征，可以见于多种疾病。主要表现为循环中血栓形成、微循环障碍导致的器官功能紊乱，可以出现消耗性凝血功能障碍或者继发的纤溶蛋白溶解。因此，出现休克和出血两种症状为主要表现，疾病后期可以出现出血，表现为皮肤瘀斑、脐带残端渗血、消化道出血、肺出血。在高凝期血管内广泛性血栓形成，使各个脏器缺氧、功能障碍，甚至出现坏死。要在疾病早期发现给予抗凝治疗，阻止病情进一步发展。
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马保海
副主任医师
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小儿肾性贫血是指由于各种原因引起的肾脏红细胞生成素不足，或尿毒症等引起的。患儿脸色苍白、精神不佳、食欲不佳、偏瘦、容易牙龈出血、流鼻血、胃肠道出血等，可以通过血常规、肾功能、血涂片、凝血功能检测、肾脏内分泌功能检查等来确诊，可以用重组人促红细胞生成素来治疗。平时要保持室内通风，保持乐观的心态，要对治疗有信心。饮食上多吃鸡蛋、猪肝、牛奶、鸡肉等高蛋白食物，多吃蔬菜水果，比如车厘子、草莓，少吃辛辣、油腻食物。
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李芸
主任医师
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早产儿贫血主要是红细胞的寿命、出生后营养的缺乏、有出血造成医源性失血等原因引起来。早产儿由于出生时月龄提前各项生理功能发育，都比足月新生儿落后，也会有出现骨髓的造血功能，没有特别完善比较薄弱，就会出现红细胞的新陈代谢异常。早产儿出生后由于身体的特殊性母乳，或者是奶粉的摄入量不足，也会影响早产儿整体营养的供给。严重的早产儿贫血，会影响早产儿正常的身体生长发育。如果发现要及时的纠正和治疗，适当的也可以给宝宝使用早产儿配方奶粉。
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马保海
副主任医师
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遗传性球形红细胞增多症可以导致黄疸。病人如果是在发生溶血的时候，有可能会有皮肤和巩膜的黄染，也有可能会有脾肿大的情况，通常还有可能会出现胆石症等。进行外周血涂片的检查，往往可以发现小球形红细胞增多，网织红细胞计数增加，红细胞计数、血红蛋白含量减少。遗传性球形红细胞增多症的患者，如果是在感染或者是一些应激的情况下，有可能会导致溶血危象的发生。可以考虑进行脾切除，大部分的患者病情可以缓解，同时要加强对症支持治疗。日常生活当中要注意预防感染，避免情绪激动。
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李芸
主任医师
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小儿周期性的低钾性麻痹是一个常染色体显性遗传性疾病，主要的特征是以骨骼肌发作性的弛缓性麻痹。同时伴有血钾降低为主要特征，该病的诊断一般不难，出现周期性的麻痹同时伴有血钾降低即可诊断。但是有一部分的病例首发的症状对诊断有疑虑，可以采用这样的试验进行，也就是葡萄糖诱发试验帮助诊断，试验前，将患儿的血钾和心电图都检测完毕，然后口服葡萄糖2g/kg，同时皮下注射胰岛素0.4u/kg，间隔一个小时观察肌力、血钾及心电图的变化。如果在观测的过程中，患儿出现肌体无力，血钾递减至3.5mmol/L一下就说明试验阳性可以确诊。本病的首发需要与格林巴利综合征相鉴别，因为它也是急性的弛缓性麻痹，但是它有肌电图的异常以及脑积液的检查，可以区别。
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卢成瑜
主任医师
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小儿继发性血小板增多症是指不同原因引起的血小板增多。引起该病的主要原因是出血、炎症、恶性肿瘤、缺铁以及脾切除术后。该病的的症状因为该病一般都有原发病，所以患儿有原发病的症状。并且由于血小板增高，特别高时会引起血小板聚集引起血栓。该病在治疗上，没有明显症状，血小板增多不是很高，可不用特殊处理。如果血小板增高的比较多，出现出血或血栓症状。在治疗原发病的基础上，医嘱下给予抗血小板凝集的药物，预防血栓发生。患者应该多饮水，进食流质或半流质的食物。
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李芸
主任医师
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小儿变应性亚败血症综合征，是由于小儿自身免疫系统发育不成熟，受到细菌病毒感染或者接触了花粉，又或者是接种了某种疫苗后，所引起的变态反应性疾病。在临床上表现出经常发高烧，退了体温后身上发出幼儿急疹、关节肌肉酸痛、全身四肢无力、肚子痛等症状。一旦小儿出现此类异常情况时，家长就可以及时带宝宝去医院，挂小儿科或者幼儿急诊。在医生指导下服用药物和其它对症性治疗，使病情能够得到很好的控制。
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卢成瑜
主任医师
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小儿再生障碍性贫血是由于骨髓的造血异常引起的，小儿会出现流鼻血、吐血、便血、尿血、皮肤出血、面色苍白、口唇苍白等症状。同时小儿由于免疫力低，还容易发生呼吸道感染，比如孩子经常出现咳嗽、体温升高等。需要带小儿去二甲以上的医院看病，经过正规治疗是可以缓解的。还要注意定期复查，要注意小儿的饮食卫生，餐具要消毒，不吃生、冷、硬的食物。可以给小儿吃含铁丰富的食物，比如猪肝、鸡肝、鱼肉、猪血、鸭血、鸡蛋黄等，还可以吃蔬菜补充维生素。
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马保海
副主任医师
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小儿溶血性贫血是由多种病因引起红细胞破坏加速，而骨髓的造血功能代偿不足时发生的一类贫血。急性溶血患儿会出现发热、寒战、高热、面色苍白、黄疸较重、恶心、呕吐、胸闷、腹痛以及腰酸背痛、少尿、无尿、排酱油色尿，甚至肾衰竭等。严重时神志淡漠或昏迷，甚至发生周围循环衰竭、休克。慢性溶血患儿表现为贫血、黄疸、脾大等。可以通过高铁血红素白蛋白、抗人球蛋白试验、X线片检查、B超检查等来确定。一般可以用泼尼松、氢化可的松、环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物进行治疗。患儿要定期复查，避免受伤出血。
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谢江强
副主任医师
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有关新生儿弥散性血管内凝血的护理方法是什么的问题。新生儿弥散性血管内凝血，可以导致患者出现出血栓塞、休克等表现。由于发生弥散性血管内凝血的时候，患儿的凝血机制异常，容易出现出血，所以此时要减轻对患儿的刺激，减少翻身、医疗操作等处理，尽量使患者保持安静，必要的时候可以给予镇静处理。穿刺后由于穿刺部位容易出血，应该给予加压止血。在进行吸痰等护理措施时，要注意动作轻柔，减少对呼吸道的刺激，避免引起肺出血。同时，还要密切观察患儿的生命体征，监测心率、血压、血氧饱和度、尿量等，以指导治疗
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谢江强
副主任医师
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小儿缺铁性贫血的危害主要有以下几点:1.孩子出现贫血会导致机体处于缺氧的一个状态，肌肉无力，容易影响到智力的发育。贫血还会导致脑组织的摄氧量减少，同时孩子的记忆力和注意力都会受到一定的影响。2.影响孩子的情绪。因为脑组织缺氧会导致其脑细胞代谢出现异常，患儿会表现为爱发脾气、爱哭和烦躁不安。3.影响孩子的社交能力。因为缺铁性贫血会导致孩子体弱多病，和别人交往的机会比较少，容易导致孤僻和自卑等心理。因此要注意小孩的合理饮食，避免出现缺铁性贫血。
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马保海
副主任医师
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小儿溶血性贫血主要临床表现是患儿面色苍白、贫血，有的患儿有黄疸、肝脾肿大，严重的会引起患儿高烧、无尿、血压低，出现溶血危象。引起该病的原因是各种原因引起红细胞破坏、骨髓造血功能不足，如遗传因素、蚕豆病、自身免疫力低下等疾病。对于无症状的患儿不需要治疗，有症状的患儿要先明确病因，再对症治疗。日常生活中积极开展优生优育，做好孕前检查，妊娠期间孕妇要保暖，做好产检，必要时可终止妊娠。
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谢江强
副主任医师
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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型为一种罕见的原发性免疫缺陷病，为岩藻糖代谢异常。导致白细胞表面选择素配体，岩藻糖化抗原缺陷，而致白细胞的滚动功能异常。影响其黏附在血管内皮细胞上，不能穿透血管壁进入炎症区域。症状可表现为:反复细菌性感染，发生于生后不久。包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点，感染的严重程度不及小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型，也无脐带脱落延迟。其它表现有:严重智力发育迟缓、身材矮小、伴有特殊面容。抗菌治疗能有效的控制细菌性感染，一般不需预防性使用抗菌药物。慢性牙周炎和严重智力发育落后难以得到解决。
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