小儿血液科最新回答
谢江强
副主任医师
回答了该问题
苦菜可以补充铁，但是并不是认为预防小儿缺铁性贫血。铁是血红蛋白合成所必须的微量元素，如果机体缺铁可能导致血红蛋白合成受阻，红细胞的寿命降低，机体内的细胞和组织供养不足从而引起贫血。苦菜中有丰富的维生素C，还含有丰富的微量元素，如锌、铁等。吃苦菜可以补充铁元素，维生素C具有还原性可以维持二价铁的形式，而二价铁容易被人体吸收。所以对于小儿缺铁性贫血，苦菜有较好的补充铁元素的作用，但是食补并不认为有预防、治疗的作用。
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李芸
主任医师
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小儿丙酸血症主要是通过检查血尿中丙酸以及代谢物、白细胞、成纤维细胞中丙酰辅酶A羧化酶的活性来诊断此病。丙酸血症可以造成机体神经系统、骨骼等多系统的损害。还可以通过脑电图、头颅核磁共振、腹部彩超以及X线片等相关检查辅助诊断；对于有家族史的情况，还可以通过产前检查来预防患儿，比如检测羊水细胞绒毛膜毛细胞酶活性。小儿丙酸血症是一种遗传代谢疾病，属于常染色体隐性遗传性的疾病。由于丙酸代谢异常，引起的临床酮症酸中毒、蛋白不耐受等临床症状。
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谢江强
副主任医师
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小儿雅克什综合征又称雅克什贫血、婴儿营养感染性贫血。多为6个月至2岁的婴幼儿。营养缺乏，主要是造血物质缺乏、佝偻病及长期慢性或反复感染，如：呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等为主要的致病因素。临床主要为营养性贫血及肝脾肿大等骨髓外造血的表现，起病缓慢，面色逐渐苍白或呈蜡黄色，瘦弱、精神萎靡、常有不规则发热。体检可见肝脾明显肿大，尤以脾大明显甚至可达骨盆，质地较硬，全身淋巴结可轻度肿大，有时可见皮肤出血点或水肿。预后良好，经去除病因、改善营养、治疗贫血后可痊愈。
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谢江强
副主任医师
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营养性贫血是临床上主要见于血液内科、妇产科、儿科等科室的一种疾病，它可以见于儿童，也可以见于成人。营养性贫血在临床上主要是指两种：一种是缺铁性贫血，是因为患者体内铁缺乏导致的，可能跟患者平时饮食不好，导致铁的摄入减少以及患者患有一些疾病导致铁的丢失过多，以及患者体内铁的转运障碍有关。第二种是巨幼细胞性贫血，是由于患者叶酸或者维生素B12缺乏导致的。对于营养性贫血的患者，要注意对症治疗，平时可以半个月到1个月左右复查1次即可。
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卢成瑜
主任医师
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小儿海蓝组织细胞增生症，是一种常染色体隐性遗传性疾病。临床上可分为原发性和继发性两大类，继发性见于原发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、儿童慢性肉芽肿、地中海贫血、多发性骨髓瘤等。本病起病隐匿，病程比较长。在临床上常见表现为肝肿大、脾肿大、紫癜、黄疸、肝功能衰竭、血小板减少性紫癜、丘疹、浅表淋巴结多无肿大，因血小板减少，皮肤可见紫癜，少数有黄疸。可呈进行性肝功能衰竭，可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起，偶可发生肝硬化。
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卢成瑜
主任医师
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很难完全确定这种遗传病的遗传概率，在这种情况下遗传概率应该一半以上，因为这种遗传病的显性基因遗传概率更明显，所以可以根据具体情况来判断。这种情况确实有一定的可能性，但没有必要仅仅因为这个原因影响生育率。本病系常染色体显性遗传，有8号染色体短臂缺失。患者红细胸膜骨胆蛋白如血影蛋白，锚连膜蛋白，带3蛋白等有异常，红细胞膜通透性增加，引起被动性钠盐加速流入细胞内，凹盘形细胞增厚，表面积减少到接近球形。
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马保海
副主任医师
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先天性全丙种球蛋白低下血症是临床上相对来说一种比较少见的疾病，往往会见于小儿科。引起先天性全丙种球蛋白低下血症的原因，主要是由于遗传因素所导致的。它是一种性联隐性遗传性疾病，主要是由于遗传的基因缺陷，在前B细胞分化为B细胞的过程当中出现障碍，通常情况下，男性会比较多见一些。发生先天性全丙种球蛋白血症的时候，病人可以出现丙种球蛋白低下，对于机体的保护作用消失，病人经常会出现严重的化脓性的细菌感染，而且会反复发生。治疗的时候，原则是使用替代疗法，补充病人不能产生的抗体，周期性的肌肉注射人血清免疫球蛋白。
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李芸
主任医师
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新生儿紫癜，发病多在出生后2～7天内，出血以缓慢、持续渗出为特征。本病是指新生儿期的出血性疾患，不能视为一种独立性疾病，病因复杂，是由于新生儿维生素K缺乏，是肝脏合成凝血因子不足而发生血液凝固障碍。患儿新生儿紫癜的严重程度与其是否有并发症有很大的关联，例如：是否有颅内出血；或其他脏器组织出血；凝血酶原活性是否下降到正常值的15％～20％以下；是否有胃肠道出血等。预后与出血量的多少、其他脏器组织受累情况、抢救治疗是否及时密切相关。
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谢江强
副主任医师
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急性传染性淋巴细胞增多症会出现发热的症状。急性传染性淋巴细胞增多症的具体发病原因不清楚，根据临床资料分析考虑和病毒感染有关，主要发生于抵抗力低下的人群，所以儿童的患者发病率比较高。发生急性传染性淋巴细胞增多症的患者大部分患者会出现发热的症状，主要以低热的症状为主，少数患者会出现高热的症状。患者在出现发热症状的同时，可以出现上呼吸道感染的症状，比如可以表现为鼻塞、流涕、咽喉肿痛等上呼吸道感染的症状。
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卢成瑜
主任医师
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喝补汤是否可以治疗营养性贫血，要看是由于什么病因引起的。营养性贫血，可分为缺铁性贫血以及巨幼细胞性贫血，两种贫血的原因都不同。前者是由于体内需铁量摄入不足、铁吸收障碍或者是铁丢失过多，而引起的一种贫血；而巨幼细胞性贫血，则是由于体内缺乏叶酸，或者是缺乏维生素B12而引起的一种贫血。其中，如果单纯只是由于营养不足而引起的贫血，通过食疗补充缺少的，如铁、叶酸、维生素B12等，是可以帮助恢复的。但是如果是由于其它原发病引起的，就要以治疗原发病为主，这样才能够治愈营养性贫血。
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李芸
主任医师
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如果存在小儿缺铁性贫血，一般出现症状主要是由于饮食不均衡或者荤素搭配不当，有可能会引起上述情况，一般存在这种情况有可能会引起嗜睡或者乏力，有可能会导致精神比较疲弱。贫血有缺铁性贫血，巨幼红细胞性贫血等。缺铁性贫血属于营养不良性贫血，一般都是由于饮食中铁摄入不足，或者是吸收不好，丢失过多等引起的。主要的流产症状表现为头晕，乏力，心悸，胸闷，耳鸣，眼花等症状，以及注意力不集中，烦躁，易怒；睡眠不好，皮肤干燥，食欲下降等症状。
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马保海
副主任医师
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营养性贫血如果需要进行检查一般情况下不需要空腹。营养性贫血检查的时候，首先要进行血常规的检查，病人可以出现血红蛋白浓度下降、红细胞计数的减少。另外，还需要进行血清铁以及血清叶酸、维生素B12的检查，这些检查都不需要进行空腹抽血。如果是进行骨髓穿刺的检查，也不需要空腹。临床上在进行检验的时候，需要根据检验项目的不同，选择是否需要进行空腹抽血。一般情况下，如果是进行血脂的检查或者肝功能的检查，需要进行空腹抽血。而血常规检查以及营养性贫血所需要的其他检查，不需要进行空腹检查。喝水或者是进食，对于检查结果的影响不大。
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马保海
副主任医师
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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型为一种罕见的原发性免疫缺陷病，为岩藻糖代谢异常。导致白细胞表面选择素配体，岩藻糖化抗原缺陷，而致白细胞的滚动功能异常。影响其黏附在血管内皮细胞上，不能穿透血管壁进入炎症区域。症状可表现为：反复细菌性感染，发生于生后不久。包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点，感染的严重程度不及小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型，也无脐带脱落延迟。其它表现有：严重智力发育迟缓、身材矮小、伴有特殊面容。抗菌治疗能有效的控制细菌性感染，一般不需预防性使用抗菌药物。慢性牙周炎和严重智力发育落后难以得到解决。
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李芸
主任医师
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小儿原发性血小板增多症是一种以巨核细胞系的增生为主的骨髓增生性的疾患，是由于单个异常多能干细胞克隆性的增殖引起的。孩子一般会表现为流鼻血、牙龈出血，还有消化道出血；皮肤有瘀斑等。治疗方面，对有出血或者是血栓形成的孩子，需要给予药物来降低血小板。注意饮食清淡，加强营养；避免吃辛辣刺激、生冷寒凉、油腻难消化，还有质地比较硬的食物，以防止对胃黏膜以及肠黏膜造成损伤出血。另外，还要注意保暖、休息，避免引起感冒等疾病。
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卢成瑜
主任医师
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再生障碍性贫血，是骨髓造血功能衰竭所引起的全血减少综合征，在小儿时期比较常见。主要临床表现为发热、出血、反复感染、全血细胞减少、无肝脾、淋巴结肿大等。目前病因尚不十分明确，一般认为与以下原因有关：一，造血干细胞缺乏或者是缺陷，造血干细胞数量减少或者是质量异常，不能增殖、分化，免疫细胞也存在不同程度的异常。二，造血微环境缺陷，再生障碍贫血患儿骨髓组织中毛细血管减少、血流降低、间质有水肿。三，免疫异常，T淋巴细胞分布异常，T4和T8细胞比例倒置，造血负调节因子增加。四，一些外面的有毒的抑制骨髓造血的物质，如有毒化学物质、放射性物质、各种细胞毒药物的应用等。
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