小儿血液科最新回答
马保海
副主任医师
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小儿遗传性球形红细胞增多症，是一个遗传性的溶血性贫血性疾病，它主要是由染色体的显性遗传造成，偶尔可为染色体的隐性遗传，它主要表现的是红细胞膜的改变，导致红细胞的渗透性增加所出现的溶血。它三大主征，也就是表现为贫血、黄疸和脾脏肿大。目前治疗没有特殊的办法，可采用脾切除，有的小孩会伴随有微小病毒感染会出现一个再生障碍性危象，所以说它这个病是由遗传性的染色体的显性遗传，或者是隐性遗传性疾病。
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马保海
副主任医师
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新生儿溶血病和败血症是两种完全不一样的病。新生儿溶血病是由于母亲和宝宝的血型不合引起了宝宝体内发生了溶血，常见的是ABO溶血，少见的是RH溶血。临床表现为黄疸出现时间早、进行性加重、持续时间长，需要使用阻断溶血的药物治疗。新生儿败血症是细菌或者真菌由于各种原因进入到了血液循环当中，并且生长繁殖，产生毒素，从而导致全身感染。治疗主要是选用敏感的抗生素，并对症处理出现的相应问题。两种病的治疗方案完全不一样，如果溶血有感染，也需要抗感染治疗。溶血一般1周左右，个别严重的可能需要换血治疗，时间就会更长一点，而败血症的治疗周期一般是2周或者更长。
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马保海
副主任医师
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低钙血症可以治愈，不会留有神经系统后遗症。新生儿惊厥是低钙血症最常见原因之一，多数原因暂时性的甲状旁腺功能低下。由于在孕晚期母亲的甲状旁腺激素水平升高，分娩时脐血里的钙离子浓度也高于母血，使胎儿或者新生儿甲状旁腺功能受到抑制，出生以后停止钙的供应。如果外源性的钙摄入不足，比如人工喂养奶粉中的钙磷比例不适宜，后天摄入不足导致的。新生儿甲状旁腺激素水平低，骨骼里的钙不能进入血液导致低钙血症出现，也有少部分是因为永久性甲状旁腺功能不全引起来的。患儿可以表现为烦躁不安、惊厥或者肌张力高，多数通过补充钙剂或维生素D能够缓解症状。
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卢成瑜
主任医师
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新生儿弥散性血管内凝血血液呈高凝或者低凝状态，是一种凝血状态在变化的过程。多见于一些严重疾病的后期表现，主要表现为出血、溶血或者微循环障碍、血栓形成。可以见于多种病毒感染、缺氧或者颅内出血等疾病引起的机体缺氧、酸中毒。红细胞破坏引起的内源性凝血以及产科的一些因素、羊水栓塞、血管内皮细胞受损也引起DIC的发生。患儿可以出现出血，主要表现为消化道出血、皮肤瘀斑，穿刺部位出血也可以出血，最严重的有肺出血、微循环障碍，可以光表现为静脉血管里面的血栓形成、各器官的灌注不足，出现休克的表现，血压下降，心排血量不足。如果血管内广泛血栓形成，组织缺血、缺氧进一步加重，可以出现组织器官的坏死、肾衰竭。当微血管内广泛凝血是急性溶血，可以见血红蛋白尿、黄疸、发热等表现。
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李芸
主任医师
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本病的病因多在一次性注射较大剂量一种血清或球蛋白后，在一到两周内发生。少数患者尤其是过去有同样经历史的患者，可在一到2天甚至15分钟后发生。它的临床表现症状发生与程度与接种途径和住宿血腥的剂量等因素有关。因注射的血清发生的血清病临床表现一般较轻常在3到5天内，随一起血清水平量逐渐下降，换成也逐渐消失。皮疹是最明显和常见的症状，主要为荨麻疹样分团指点要披着麻药分神，常在注射部位后，首先发生多热建起高达38度到39度，伴有全身性淋巴结不，不同程度的肿大，智者而稍有有痛感部分患者还可有面部、脸颊及手足末端水肿，极少数有猴头，有的患者在发热的同时，上有腹痛、恶心、呕吐等症状。由于血亲或球蛋白，对锁药物所致在皮疹内出现两天后，还有关节疼痛、肿胀等关节炎的症状，肠类及多杰关节呈对称性。少有多发性神经炎肾小球炎、心肌炎等重要的症状。
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李芸
主任医师
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慢性粒细胞白血病，它是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤。小儿成人型慢性粒细胞白血病好发在5岁以上的小儿，多数见于10岁～14岁。大多数患儿在诊断时处于慢性期，发病比较缓慢，一般仅在血常规检查时，发现白细胞数增高而诊断本病。它的症状和体征比较轻微，可表现为全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛。还可以出现剧烈骨痛及关节疼痛、有出血和不明原因的高热或髓外浸润的症状。对于此病的治疗主要以靶向药物治疗为主，也可以采取异基因造血干细胞移植。
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马保海
副主任医师
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小儿纯红细胞再生障碍性贫血是小儿血液系统仅有红细胞系统的发育障碍性疾病，引起的病因是基因异常或其他疾病引起的。这种病主要的症状就是贫血，而继发性获得性纯红细胞再生障碍性贫血，临床除有贫血外，还有胸腺瘤，可有纵隔肿块，严重者可造成气道压迫或刺激症状。药物中毒者有相应的药物接触史，继发于溶血性贫血者常表现为再障危象等等，导致后果是贫血重者可合并心衰、白血症、生长发育落后，还有色血病等。治疗主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法，必要时可做脾切除术。
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李芸
主任医师
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胎儿期在宫内钙储存不足或者出生以后人工喂养钙吸收得少，以及甲状旁腺疾病都可以导致新生儿低钙血症。如果母亲在孕期有窒息或者营养不良的情况，钙的储存量减少。这以后如果人工喂养奶粉中的钙、磷比例失调，不容易吸收，可以导致出生新生儿低血钙。如果母亲患有甲状旁腺功能亢进，母亲体内钙离子浓度高，导致新生儿会出现暂时性的甲状旁腺功能受抑制。极少部分是由于先天性的甲状旁腺功能不全导致的低钙血症。所以，如果孩子出现易激惹、惊跳的现象，有必要查血钙，询问母亲病史、新生儿喂养史明确病因，给孩子纠正喂养方式，尽量母乳喂养，让孩子多晒太阳，从多方面治疗。
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李芸
主任医师
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根据贫血的类型，如果是缺铁性贫血，补充铁剂和维生素C。如果是大细胞性贫血要补充叶酸和维生素B12。骨髓是造血的，主要原因孩子的骨髓造血功能发育不完善。过早的与母体分开，不能从母体体内摄入一些营养元素储存不足，尤其表现为体内的铁的储存不足，造血原料缺乏。而且早产出生以后，如果喂养不当引起各种营养元素的摄入减少，都可能是贫血的原因。可以查血常规发现明确贫血的类型，如果是缺铁性贫血，给孩子补充铁剂和维生素C来纠正，如果是大细胞性贫血，必须先补充叶酸和维生素B12。
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马保海
副主任医师
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小儿遗传性球形红细胞增多症是由于红细胞膜有先天的缺陷的一种溶血性的贫血，主要的临床表现就是出现贫血、黄疸、肝脾肿大。诊断的依据就是血液当中球形红细胞增多，正常的红细胞形态是呈现圆盘状的，并且中间有凹陷，当红细胞的形态发生改变的时候，就有可能出现贫血。遗传球形红细胞增多症是由于红细胞的形态呈现球形，因此而得到这个名字，这是一种常染色体显性遗传，也就是说，男女都可以发病的。正常红细胞膜上有许多蛋白，像钢筋一样维持红细胞的盘状形态，进而红细胞表面面积是比较大的，变形能力是比较强的，经过脾脏的时候红细胞才可以通过变形的方式穿越比它直径小很多脾脏的显微结构，如果形态发生改变，通过脾脏的时候红细胞发生破坏，就有可能出现贫血。
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马保海
副主任医师
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小儿周期性的低钾性麻痹可以引起急性弛缓性麻痹、呼吸困难，还有心力衰竭的情况。小儿周期性低钾性麻痹是常染色体显性遗传的遗传性疾病，男孩发病多见。主要表现在发病期间会出现骨骼肌发作性的弛缓性麻痹，和伴随有血钾的降低。发病初期有一些前兆，随后出现全身骨骼肌的弛缓性麻痹。发病时以双下肢无力开始，可以波及到全身的骨骼肌，严重的时候可以因为有呼吸肌的麻痹而出现呼吸障碍。心肌的麻痹会出现心脏扩大和心力衰竭。因此，在发作的期间会有急性的弛缓性麻痹，也可以并发呼吸困难和心力衰竭，主要的治疗给予补钾。
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李芸
主任医师
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小儿周期性高血钾性麻痹，通常在白天剧烈运动以后出现发作，发作持续时间不超过1小时，表现为手脚无力、眼睛半合、手指屈曲和外展、面部强直等。可以根据孩子的临床表现、血常规的检查、心电图的检查以及血清电解质的检查来诊断等。症状轻者一般不需要治疗，严重者需要输液治疗，一般可以治愈，但是容易复发。患儿在饮食上要有规律，少食多餐，避免暴饮暴食，正常进食高盐、高碳水化合物的食品，控制钾盐的摄入。避免受剧烈运动、受寒、饥饿、紧张等，避免应用一些钾制剂和高钾的饮食等。
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李芸
主任医师
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新生儿溶血症和败血症的区别是非常大的。主要有以下几方面:1.新生儿溶血症主要是由于母子血型不合导致的红细胞破坏过多，而新生儿败血症主要是由于细菌感染后进入血液导致的。2.临床表现不一样。新生儿溶血主要出现皮肤的黄染，但是新生儿败血症除了皮肤的黄染以外，还可能会出现不吃、不喝、不动、不哭，甚至还可能会出现感染性休克以及化脓性脑膜炎等。3.新生儿溶血通过蓝光照射治疗或者是换血治疗，症状可以明显改善，但是败血症蓝光照射治疗效果比较差。
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马保海
副主任医师
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小儿再生障碍性贫血，是骨髓造血功能衰竭引起的全血细胞减少综合症。是小儿时期较多见的贫血之一，可发生在任何年龄，以儿童和青春期较多见。本病的发生机制尚不完全明确，与造血干细胞缺乏或缺陷、造血微环境缺陷、免疫异常有关。起病多缓慢，临床多表现为贫血、感染和出血等症状。常因出现皮下瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血等引起注意，常见的贫血症状为苍白、疲倦和气促等。由于粒细胞减少而反复发生口腔粘膜溃疡、坏死性口炎甚至并发败血症，应用抗生素较难控制。随着病情发展，出血症状逐渐加重，甚至出现便血和尿血，肝、脾和淋巴结一般不肿大。
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李芸
主任医师
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新生儿低钙血症和甲状腺功能不全是有一定关系的。宝宝如果有先天性的甲状腺功能不全，有可能会引发低钙血症，发病的时间是不确定的，症状持续相对会比较久，有可能会达到三周以上，随着宝宝年龄的增长，甲状腺功能发育有可能和正常宝宝是一样的，新生儿低钙血症也会自然好转。钙平衡主要是依靠甲状腺和降钙素来进行调节，如果调节功能不成熟或者是出现异常，就容易引发低钙血症。检查出来有低钙血症，可以在医生的指导下补充钙剂，以维持血钙在正常的范围之内，可以用葡萄糖酸钙口服液进行治疗。
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