小儿血液科最新回答
卢成瑜
主任医师
回答了该问题
小儿溶血性贫血是由于各种原因引起的红细胞寿命缩短或者破坏过多，导致血液循环中红细胞和血红蛋白的比例明显下降，这种现象称为溶血性贫血。临床上引起这种疾病的原因，主要包括遗传因素和继发性因素。遗传因素主要包括小儿在胚胎发育过程中，出现红细胞膜的缺陷、红细胞酶的缺陷、血红蛋白异常等。继发性因素主要包括小儿免疫性、创伤性或者感染性等引起，导致红细胞和血红蛋白下降。因此如果患儿确诊为此病，一定要查清楚病因，再针对性治疗。
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卢成瑜
主任医师
回答了该问题
血友病，是由于凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病。主要表现为终身轻微损伤后发生长时间出血，如皮肤粘膜出血、关节出血、牙出血等，反复关节出血，会进一步影响患儿的关节功能，到后期会出现关节变形，影响患儿生活质量。除此以外，小儿血友病还会出现肌肉出血乃至一些重要部位的出血，如颅内出血、肾上腺出血，可危及生命。血友病患儿，主要是预防出血。平时要养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血。应避免使用阿司匹林和非甾体类抗炎药。尽量避免过度疲劳。如果因患有外科疾病，需要做手术治疗，应注意在术中和术后补充所缺乏的凝血因子。
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马保海
副主任医师
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小儿缺铁性贫血不会引起白血病，这两种疾病的病因是完全不同的，也没有因果关系。小儿缺铁性贫血主要的原因是缺少铁元素或者是体内铁元素丢失过多而导致的，常见的原因是营养不良或者是其他的血液丢失原因引起的。而白血病的原因是各种化学元素、放射性元素或者是严重的反复的感染，造成的骨髓造血功能异常增生，引起血液系统的各种血液细胞异常的增生，造成了血液细胞的不能成熟，进而影响了各个细胞的正常功能，从而影响到整个身体的代谢。缺铁性贫血的治疗是相对比较容易的，及时的补充铁元素，短时间内就可以治愈。而白血病相对复杂，治疗时间长，恢复比较困难，死亡率比较高。
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卢成瑜
主任医师
回答了该问题
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征，是由于全身性病毒感染引起的。孩子会表现为体温升高、皮疹，夜间睡觉出汗、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等。可能会并发肝功能损害、凝血功能障碍、肾功能衰竭等。治疗对于轻到中度的孩子如果没有基础疾患，可以进行一般护理治疗;如果有免疫功能低下的，可以选用人血丙种球蛋白和干扰素来进行治疗。在日常饮食要注意清淡，营养均衡，避免辛辣、刺激、生冷、寒凉、难消化等食物。保持充足的睡眠，适量体育运动，提高孩子的免疫力。
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卢成瑜
主任医师
回答了该问题
小儿热带嗜酸性粒细胞增多症，多半是寄生虫感染、病毒感染和真菌感染，还有多种花粉、药物和烟雾、尘埃、动物排泄物等引起的。常见症状表现为发热、倦怠、乏力、全身不适、头痛、胸痛、咳嗽，严重者可以有哮喘，甚至会出现咯血。鉴别方法，包括对一些原因不明，累及一个或多个脏器，症状体征多样化的嗜酸粒细胞增多性疾病，有时鉴别诊断常常会感到困难，最后要靠组织活检病理确诊。肺部X线改变要与肺炎、肺结核等肺部感染相鉴别。及时进行对因、对症治疗，多数预后较好。
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马保海
副主任医师
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小儿细胞外胆固醇沉着综合征表现为足背和四肢呈紫红色、中央为棕黄色斑块结节，本病病因不是很明确，可以分为I型和II型，都会导致肝脾肿大，病程缓慢，但多数都很轻微，几年之后能够自然缓解，目前没有好的治疗方法。患儿饮食上可以多吃维生素C含量高的食物，多吃高蛋白食物，多吃柠檬酸含量高的食物，避免食用含有色素的食物，避免吃辛辣、刺激性食物，避免食用有咖啡因的食物。一旦小儿患病，建议及时去三甲医院检查治疗，医生经验丰富，技术先进，对疾病的治疗有很大的帮助。
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马保海
副主任医师
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小儿溶血性贫血是指发生在小儿身上，由于各种病因导致血液循环中红细胞和血红蛋白数减少的疾病，引起此病的主要原因有遗传和免疫性疾病等。患儿会表现为皮肤发白、发黄、头晕、疲劳无力、呼吸急促、体温过高、恶心、呕吐、心跳加快、没有食欲、怕冷等一系列症状。对于此病的护理，首先，要积极明确病因，控制感染，避免劳累，防感冒。其次，要坚持服用药物，定期复查。在饮食上要注意清淡，不吃酸性、刺激性食物，保证充足休息，适当的运动，增强体质。
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卢成瑜
主任医师
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小儿甲基丙二酸血症有可能误诊，特别是当患儿年龄较小时，没有明显的临床症状，此时很可能出现误诊。除此之外，这也是一种罕见病，更增加了误诊的可能。小儿甲基丙二酸血症属于常染色体隐性遗传病，主要是由于甲基丙二酰辅酶A变位酶缺如导致的。临床上以嗜睡、生长发育迟缓、呼吸窘迫、肌张力低下、酸中毒等为主要临床表现。在实验检查中，血液和尿液中甲基丙二酸会明显增多，还有部分小儿会伴有惊厥、昏迷等神经系统损害。家长要多关注小儿的身体状态，出现问题时，及时治疗。
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谢江强
副主任医师
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周期性的低钾性麻痹是常染色体的显性遗传疾病，主要表现以钾的代谢出现异常而导致的全身性的骨骼肌发作性的弛缓性麻痹。主要症状是初起的时候，可有一些前驱的症状，肌肉僵硬、疲乏，伴随有一些肢体感觉的异常，同时有一些乏力和头痛，大约在发生的前一天会有一些焦躁、烦渴，还有神经过敏的症状。麻痹的时候，由四肢的近端肌肉开始逐渐波及整个下肢或者是泛化到全身。同时出现一些语言低音，以及说话困难。大概发作的时间短的1到3个小时，长的6到24个小时，个别病例会长达一周左右，严重者可以出现有心脏功能的降低，也就因为心肌收缩无力所造成，所以周期性低钾性麻痹，是一个需要认真对待的一个疾病。
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李芸
主任医师
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小儿缺铁性贫血可以给孩子服用含铁丰富的食物，比如动物的内脏或者是瘦肉，还有菠菜、鱼肉等，这些都是可以。饮食上主要就是以高蛋白、高维生素、容易消化的食物为主。另外，如果孩子缺铁性贫血症状严重，可以给孩子口服补铁的口服液来进行治疗，缓解症状。也可以让孩子多吃一些新鲜的水果、蔬菜，补充维生素C，可以促进身体铁质的吸收。在饮食上尽量不要让孩子吃辛辣、油腻的食物，以免加重肠道的负担，刺激肠胃，引起消化不良。
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李芸
主任医师
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小儿溶血性贫血主要是指小儿体内的红细胞寿命缩短或者是受到了严重的破坏，已经超过了骨髓代偿的能力，就会导致体内的红细胞以及血红蛋白含量减少，就可引起小儿溶血性贫血。导致小儿溶血性贫血的常见原因为遗传因素，这种因素通常不可避免，也很难治疗。小儿溶血性贫血还有可能为红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、血红蛋白异常、免疫性因素等原因所引起。小儿溶血性贫血在严重时可能会引起休克、急性肾功能衰竭、心力衰竭等严重的并发症，甚至会危及到小孩的生命。在确诊为小儿溶血性贫血后，应尽早进行治疗。
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卢成瑜
主任医师
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遗传性球形红细胞增多症是小细胞性贫血。病人可以出现红细胞计数以及血红蛋白浓度的下降，红细胞平均体积降低，但是红细胞平均血红蛋白量以及红细胞平均血红蛋白浓度往往是增高的。发生遗传性球形红细胞增多症的时候，由于红细胞膜有先天性的缺陷，外周红细胞的形态通常表现为小的球形，变形能力比较弱，脆性增加，在脾脏容易发生破坏，从而有可能会导致溶血性贫血的发生。临床上病人有可能会出现巩膜、皮肤的黄染，肝大、脾大，可以进行脾脏的切除手术，也可以进行输血治疗，要注意在医生的指导下治疗。
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马保海
副主任医师
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小儿原发性血小板增多症是一种以巨核细胞系的增生为主的骨髓增生性的疾患，是由于单个异常多能干细胞克隆性的增殖引起的。孩子一般会表现为流鼻血、牙龈出血，还有消化道出血;皮肤有瘀斑等。治疗方面，对有出血或者是血栓形成的孩子，需要给予药物来降低血小板。注意饮食清淡，加强营养;避免吃辛辣刺激、生冷寒凉、油腻难消化，还有质地比较硬的食物，以防止对胃黏膜以及肠黏膜造成损伤出血。另外，还要注意保暖、休息，避免引起感冒等疾病。
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谢江强
副主任医师
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小儿半乳糖血症，是一种常染色体隐性遗传疾病。是由于缺乏半乳糖代谢酶或者半乳糖代谢酶活力不足，从而使外周血中半乳糖浓度明显升高的一种疾病。患病的小儿可表现为皮肤和粘膜发黄，并常常伴有肝脏增大、想睡觉、肌张力低下、呕吐、腹胀，不喜欢吃奶粉或食物。严重是时还可表现为反复寒颤高热、大汗、精神萎靡、皮肤黏膜瘀点和瘀斑、腹水、四肢僵硬、抽搐等症状。一旦小儿患病，应根据小儿临床症状及时给予药物对症治疗。尽量减少饮食中半乳糖的摄入量，同时要适当地补充钙剂。
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马保海
副主任医师
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小儿缺铁性贫血一般不会导致身体发抖。因为小儿缺铁性贫血主要以宝宝营养不良，机体免疫力低下为主，具体表现包括口腔黏膜、面色、眼睑以及甲床苍白，活动无耐力、精神状态差、易疲劳、情绪不稳定、烦躁不安、睡眠质量不好，以及食欲减退、异食癖等，一般不会出现身体发抖症状。导致宝宝身体发抖的原因可能与受凉刺激、体内缺钙等因素有关。建议家长带宝宝去医院就诊，详细地检查一下微量元素，明确具体缺乏的微量元素，然后遵医嘱给予对症的补充和治疗，缓解症状。
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