小儿血液科最新回答
卢成瑜
主任医师
回答了该问题
遗传性球形红细胞增多症一般是不会发生缺铁的，相反病人由于溶血过度，有的时候有可能会出现铁代谢的障碍。遗传性球形红细胞增多症的患者外周血涂片中通常可以见到小的球形红细胞，这些球形红细胞变性能力是比较差的，容易发生溶血性贫血。进行实验室检查往往会出现红细胞计数以及血红蛋白的减少，白细胞以及血小板多数是正常的，渗透脆性试验可以出现增高的情况，血清胆红素也可以出现增高。多数的患者需要进行脾切除治疗，同时可以加强对症支持治疗。
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李芸
主任医师
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红细胞是人体内比较重要的一种细胞，一般它是双凹圆盘状，可以参与人体免疫以及氧气的携带和运输。正常人红细胞存在于外周血和骨髓中，外周血红细胞计数正常水平在4~5.5×10的12次方每升，正常女性红细胞水平在3.5~5×10的12次方每升，如果红细胞超过这个水平，就称为红细胞增多，对于遗传性球形红细胞增多症的患者，可能跟遗传、红细胞膜破坏等因素有关系。临床上主要治疗方法是对症支持治疗，如果效果不好，也可以考虑切除脾脏治疗。
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马保海
副主任医师
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遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的溶血性贫血的疾病。如果要确诊遗传性球形红细胞增多症，主要需要依据以下的方法:一、临床上可以有贫血、黄疸的表现;另外，患者还有可能会出现脾脏的肿大。二、血常规的检查，可以出现血红蛋白浓度低于正常值的下限。三、外周血涂片的检查，可以出现球形红细胞增多，大于等于百分之二十。四、骨髓穿刺的检查，骨髓增生活跃或者是明显活跃，红系增生比较明显。五、红细胞渗透脆性试验、自溶试验以及纠正实验，血清胆红素以及尿胆元的测定，或者是红细胞半寿期的测定，有助于遗传性球形红细胞增多症的确诊。
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马保海
副主任医师
回答了该问题
营养性贫血是临床上比较常见的一种疾病，一般可以在血液内科见到，也可以见于妇产科、儿科等科室。临床上营养性贫血可能跟以下几种因素有关系:第一种是缺铁性贫血，是由于患者体内铁缺乏导致的。第二种是巨幼细胞性贫血，是由于患者体内缺乏叶酸或者维生素b12导致的。临床上营养性贫血的患者主要表现为以下几种症状:第一，患者可能会出现一些皮肤粘膜苍白的情况。第二，患者可能会出现失眠、头痛、头晕的症状。第三，患者可能还会出现肝脾肿大。临床上营养性贫血患者出现肝脾肿大一般可能跟长期慢性溶血有关。
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谢江强
副主任医师
回答了该问题
遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性的溶血性贫血，顾名思义是血液当中可以出现球形红细胞增多大于等于20％。发生遗传性球形红细胞增多症的时候，由于红细胞表面积减少，变形能力减弱，脆性随之增加，穿越脾脏毛细血管时会变得很困难，容易被脾脏破坏，红细胞破坏增多，可以导致溶血性贫血，病人可以出现皮肤，巩膜的黄染也叫做黄疸。由于脾脏破坏红细胞数比较多，不断刺激脾脏可以发生脾大，还可以继发肝脏的肿大，病人临床上可以出现头晕、头痛、耳鸣、活动后心悸气短等一系列贫血的表现，还可伴有胆石症的发生。
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李芸
主任医师
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遗传性球形红细胞增多症，有可能会导致皮肤发黄。通常情况下，发生遗传性球形红细胞增多症的时候，病人在外周血当中，有可能会出现球形红细胞的增多，会大于等于25％。球形红细胞变形能力比较差，在脾内非常容易受到破坏，临床上可以出现贫血的症状。由于红细胞在脾脏内破坏过多，从红细胞裂解出大量的血红蛋白，分解生成一种叫胆红素的物质，有可能会引起皮肤巩膜的黄染，临床表现在临床上叫做黄疸。脾脏由于大量的红细胞在此破坏，不断的刺激，有可能会出现越来越大。还有可能出现肝大、贫血、黄疸、肝大、脾大是遗传性球形红细胞增多症的患者最常出现的症状。
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马保海
副主任医师
回答了该问题
舌下多溃疡，是营养性贫血引起的一种消化系统症状，主要是因为某些营养素摄入不足而引起的。因此，在日常饮食当中，需要注意营养素的摄入，多吃一些增加主食和各种副食，保证能量、蛋白质、铁、维生素B12、叶酸的供给，提供造血的必要原料。同时，还要调整膳食结构，注意适量增加瘦肉、禽、鱼、动物血和肝的摄入，也可以选用含铁的强化食物，如强化铁的酱油、面粉和制品，来加速体内铁含量的生成。必要情况下，可适当利用营养素补充剂，补充人体所需。如铁、B族维生素、维生素C的补充剂等，有利于预防舌下多溃疡发生。
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谢江强
副主任医师
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遗传性球形红细胞增多症，是一种常染色体显性遗传病，主要是因为外周血中出现了球形红细胞得名，是由于红细胞先天性膜缺陷所引起的溶血性贫血当中的最常见的一个类型。遗传性球形红细胞增多症最常见的并发症是可以发生溶血，病人有可能会出现皮肤以及巩膜的黄染，部分患者有可能会出现脾大。另外，遗传性球形红细胞增多症的患者还有可能会出现贫血的表现，病人可以有头晕、乏力、活动后心悸、气短、耳鸣等一系列的表现，遗传性球形红细胞增多症的患者有可能会出现胆石症的表现，发生遗传性球形红细胞增多症的时候，脾切除是首选的治疗方法。
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李芸
主任医师
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遗传性球形红细胞增多症，多数需要采用切脾的方式进行治疗。如果是病人病情比较轻，临床症状不是特别明显，也可以进行对症支持治疗。病人贫血严重的时候，可以进行输血，日常生活当中注意预防感染，不要进行重体力活动，部分患者也可以达到病情稳定。遗传性球形红细胞增多症的患者，通常有可能会出现脾大，患者还有可能有黄疸，贫血的症状轻重不一。如果是溶血发作比较严重，年龄在五岁以上，通常需要进行切脾治疗。但是切脾以后也有可能容易发生感染，通常需要使用抗生素预防感染，一定要在医生的指导下使用。
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谢江强
副主任医师
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遗传性球形红细胞增多症一般情况下是不会出现出血的。患者通常是以溶血的症状为主，经常会在感染以后或者是进行重体力活动以后，出现皮肤和巩膜的黄染、脾大，患者还有可能伴随有贫血的症状，比如头晕、疲倦、乏力、面色苍白等。患者之所以发生贫血，往往是由于红细胞破坏过多，骨髓造血的代偿能力不足以代偿破坏的红细胞所导致的。遗传性球形红细胞增多症的患者红细胞渗透脆性试验可以出现异常，血常规中红细胞计数下降、血红蛋白下降，外周血涂片当中可以见到小的球形的红细胞，有助于诊断遗传性球形红细胞增多症。
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谢江强
副主任医师
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遗传性球形红细胞增多症的诊断，主要是依据以下几项内容:一、血常规的检查，有可能会出现红细胞计数，以及血红蛋白浓度的下降，网织红细胞计数可以出现增多。二、外周血涂片的检查可以发现球形红细胞增多，比例大于等于25％。三、骨髓穿刺涂片的检查，红细增生活跃。四、红细胞渗透脆性试验以及孵育后脆性试验、自溶试验以及纠正试验、血清胆红素以及尿胆元的测定，有助于遗传性球形红细胞增多症的诊断。如果是有条件的患者，做红细胞半寿期的测定会更加的准确，同时还可以结合胆囊b型超声以及造影的检查。
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马保海
副主任医师
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遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血疾病，主要表现为贫血、黄疸、脾肿大。诊断的主要依据是血液当中可以出现球形红细胞增多。遗传性球形红细胞增多症，起病年龄差异是非常大的，多数的患者是在幼儿和儿童期发病。如果是新生儿或者是1岁以内的婴儿期发病，病情是非常重的。遗传方式主要有两种，显性遗传和隐性遗传。发生遗传性球形红细胞增多症的时候，脾切除是最主要的治疗方法，但是要严格掌握脾切除的指征。同时可以进行对症支持处理，可以根据情况适当的进行输血，要防止感染，补充叶酸。
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李芸
主任医师
回答了该问题
遗传性球形红细胞增多症，是一种常染色体显性遗传性疾病，病人往往会有家族史。如果要确诊，除了病人临床上有可能会出现贫血、黄疸、脾大的表现以外，还需要结合实验室的检查。通常要做以下几个项目的检查:一、可以进行血常规的检查，可以有红细胞计数以及血红蛋白浓度的降低。二、可以进行外周血涂片的检查，可以出现球形红细胞增多。三、可以进行网织红细胞的计数，往往网织红细胞计数可以出现增高。四、可以进行红细胞渗透脆性试验的检查以及孵育后的脆性试验，同时还可以进行自溶试验以及纠正实验，胆红素以及尿胆元的测定，也是非常有必要的。如果是有条件也可以做红细胞半寿期的测定。
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谢江强
副主任医师
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遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血的疾病。它的诊断依据是血液当中可以出现球形红细胞的增多，可占红细胞的20％以上，是一种常染色体显性遗传性疾病。只要是有父母一方患有遗传性球形红细胞增多症，他们的子女就可患病。由于球形红细胞变形能力比较差，脆性增加，穿越脾脏毛细血管时变得困难，容易被脾脏破坏。因此遗传性球形红细胞增多症的患者临床上可以出现贫血、黄疸、肝大、脾大的表现。由于发病的主要机理是脾脏对于球形红细胞的破坏所导致的，因此，手术切除脾脏是治疗的根本方法。
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卢成瑜
主任医师
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红细胞是人体内比较重要的细胞，一般正常人红细胞是呈双凹圆盘状的，它可以参与机体多种生命活动，比如参与氧气的携带和运输。一般来说正常男性红细胞水平在4到5.5乘以10的12次方每升，正常女性红细胞水平在3.5到5乘以10的12次方每升，如果患者红细胞高于这个水平，就称为红细胞增多。遗传性球形红细胞增多症主要是见于血液内科的一种疾病，主要可能跟遗传、基因突变有关。对于遗传性球形红细胞增多症的患者，平时饮食没什么特别禁忌的，主要是以清淡为主。
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