小儿血液科最新回答
李芸
主任医师
回答了该问题
遗传性球形红细胞增多症是临床主要见于血液科、血液肿瘤科的一种疾病。它是属于溶血性贫血的一种，它是患者跟遗传有关的一种疾病，是由于患者红细胞膜异常导致的。临床上患者可能会出现以下几种症状:第一，患者可能会出现一些贫血症状，表现为头晕、乏力、面色苍白等。第二，患者可能会出现一些肝脾肿大的情况。第三，患者可能还会出现黄疸的情况。一般如果患者病情稳定，没有明显的并发症，比如:再障危象以及严重的贫血是不影响怀孕的，建议女性患者先将疾病控制再考虑怀孕。
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卢成瑜
主任医师
回答了该问题
遗传性球形红细胞增多中属于先天遗传性疾病，目前还没有有效的治疗药物，脾切除对本病有显著的疗效，术后90％的病人贫血及黄疸可以改善。成人患者如果病情轻微不需要输血。则无强烈手术指征。
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李芸
主任医师
回答了该问题
遗传性球形红细胞增多症和白血病的关系不大。发生遗传性球形红细胞增多症的时候，病人可以出现贫血，往往是由于红细胞膜的缺陷、变形能力比较差，有可能引起溶血性贫血，病人往往会伴随有皮肤、巩膜的黄染、肝脾肿大，多数的病人白细胞计数以及血小板正常，可以进行脾脏切除手术。白血病的患者虽然也可以发生贫血，但是通常是由于骨髓内充斥着大量的白血病细胞，正常造血功能受到抑制，红细胞减少所引起的。病人还有可能会出现白细胞计数的增多、血小板减少。可以采用化疗的方法进行治疗，二者的发病机制不同，治疗方法也不同。
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李芸
主任医师
回答了该问题
遗传性球形红细胞增多症一般不需要进行骨髓移植，多数的病人进行脾切除可以达到缓解，需要加强对症支持治疗，病人贫血严重时，可以输注红细胞悬液。遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性的疾病，病人临床上有可能会出现脾脏的肿大、黄疸、面色苍白、头晕眼花，都比较多见。红细胞渗透脆性试验往往会出现异常，外周血涂片当中可以见到小球形红细胞。患者如果是发生感染或者是进行剧烈运动时，有可能会出现溶血加重的现象，日常生活当中要尽量注意避免。
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谢江强
副主任医师
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营养性贫血是临床上非常常见的一种贫血性的疾病，它主要好发于儿童、育龄期女性以及老年人，营养性贫血的患者主要可以分为两种:第一种，是缺铁性贫血，是由于患者体内铁缺乏导致。第二种，是巨幼细胞性贫血，是由于患者叶酸或者维生素B12缺乏导致。临床上营养性贫血患者主要的症状是贫血，有一些患者也有可能会出现血小板减少。对于营养性贫血导致血小板减少这种情况，建议平时可以多吃一些补铁或者补充叶酸或者维生素B12的食物治疗，平时要注意清淡饮食，多休息，定期复查血常规。
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马保海
副主任医师
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遗传性球形红细胞增多症，是一种由于红细胞先天性的膜缺陷引起的溶血性贫血。它是一种常染色体显性遗传性疾病，外周血中可以出现球形红细胞的增多。临床上发生遗传性球形红细胞增多症的时候，病人有可能会出现贫血的表现，可以有头晕、乏力，活动后心悸、气短、耳鸣等等。部分患者有可能会出现黄疸的表现，可以有皮肤以及巩膜轻度的黄染，还可以有轻度的脾大。如果是病人发生感染，有可能会使病情加重，有的患者有可能会伴随有胆石症。但是，遗传性球形红细胞增多症并不会使人变瘦。脾切除是治疗遗传性球形红细胞增多症首选的治疗方法。
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马保海
副主任医师
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遗传性球形红细胞增多症，它是一种遗传性的疾病。发病的主要原因是由于遗传所导致的，遗传方式是男女都可发病，属于常染色体显性遗传，部分患者是属于常染色体隐性遗传。它是一种红细胞膜有先天缺陷、溶血性贫血的疾病。如果是红细胞膜蛋白结构或者是功能有了缺陷，使红细胞变成了球形。由于表面积减少，变形能力减弱，脆性随之增加。穿越脾脏毛细血管时，就会变得很困难，容易被脾脏破坏。红细胞破坏增多，便可以导致溶血性贫血，可以出现皮肤巩膜的黄染，脾脏会出现越来越大。患者还有可能会出现肝大，贫血的表现。
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卢成瑜
主任医师
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小儿周期性低血钾性麻痹又称小儿低钾性周期性麻痹。是一类可突然发生并且反复发作的以血钾降低、肌肉迟缓无力为主要临床表现的疾病。此病的发生可能与常染色体遗传、饱食、酗酒、寒冷、剧烈运动、精神过于紧张、注射葡萄糖和胰岛素，以及使用肾上腺皮质激素等因素有关。该疾病发展到一定程度可自行好转，不需特殊治疗。可以在发作期间服用氯化钾，预防发作或乙酰唑胺改善肌力。但也有严重者可出现永久性肌病、呼吸衰竭、心力衰竭等严重不良后果。
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谢江强
副主任医师
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小儿周期性的低血钾性的麻痹，是一个常染色体的显性遗传性疾病，它的病基因位于一号染色体的长臂区域。它主要表现的是肌肉的麻痹，在钾低于3.5个毫摩尔的时候便出现麻痹的症状。先由双下肢的无力开始，逐渐扩散到全身，轻者可以维持走路，重者的话则出现了颜面肌、语言肌肉以及吞咽肌肉的麻痹。严重的时候可以有心力衰竭，也就是心肌收缩无力。它发作的时间长短不一，短的1～2个小时，多的24小时，最长的可以达到一周左右。所以说本病是一个以染色体显性遗传而导致的遗传性疾病。
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卢成瑜
主任医师
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小儿周期性高血钾性麻痹可能是由于遗传，或者孩子的甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调，还有寒冷、饥饿、精神过于紧张等引起的。孩子会表现为手脚肌肉僵硬、没力气、知觉异常或者肌肉胀痛，还有想睡觉、疲累、口渴、心慌等。治疗方面，可以对症治用葡萄糖酸钙溶液、呋塞米等。本病的预防，需要避免剧烈运动、受寒、饥饿、紧张等，避免使用一些钾制剂和高钾饮食。建议到三甲医院的儿科接受正规治疗，轻症的孩子治愈效果比较好，重症的孩子也能缓解症状。
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卢成瑜
主任医师
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小儿周期性高血钾性麻痹，是一组与钾离子代谢有关的一种代谢性疾病。它是以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性的瘫痪或无力为特征，持续数小时，甚至数周，发作间隙期完全正常为临床特征。它的临床表现四肢无力，常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直，多数见于面肌、舌肌和双手的一些肌肉，一般发生在清晨或者是剧烈活动后。临床上确诊此病需要通过化验血常规、尿常规，发作时血钾升高，尿中排钾量也增加。肌电图检查出现肌强直放电，心电图可呈高血钾改变。患病的小儿在日常生活中应避免剧烈运动、受寒、饥饿、紧张，避免应用一些钾制剂和高钾饮食物。
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谢江强
副主任医师
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营养性贫血是临床上血液内科、妇产科、儿科等科室比较常见的一种疾病。一般患者在孕早期出现营养性贫血是不正常的，正常人是没有贫血的。贫血是与否主要是看血红蛋白。对于孕早期出现营养性贫血的患者，建议要明确一下贫血的原因以及贫血的类型，然后对症处理。平时要注意加强营养，定期复查血常规。如果是由于缺铁性贫血导致的，平时可以补铁治疗，可以口服补铁药物治疗，具体用药谨遵医嘱。如果是巨幼细胞性贫血导致的，可以补充叶酸或者维生素b12。
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谢江强
副主任医师
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肠道炎症感染服用抗生素抑制肠道正常菌群，导致的维生素K合成不足，也是引起新生儿出血症的一种原因。新生儿出血症是因为维生素K依赖的影响因子减少引起来的出血。可以出现黑便、呕血、便血、脐带出血等各种表现形式。引起维生素K缺乏的原因有可能和母亲孕期服用抗惊厥、抗结核、抗凝药物有关系。早产儿在母体内获得的维生素K储存更少，因为母乳中维生素K的含量少，母乳喂养摄入的维生素K少。如果患儿合并有肠道的炎症感染，服用抗生素治疗，抑制肠道正常细菌繁殖，减少了维生素K的合成，都会导致新生儿出血。
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马保海
副主任医师
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血管免疫母细胞淋巴结病，又称为血管免疫母细胞淋巴病伴异常蛋白综合征。它是由于T细胞调节功能缺陷引起自身免疫性疾病，有多种组织器官损害。多数有不规则或持续发热，以高热为多，伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振、全身性或局限性淋巴结肿大为特征。可累及肺门及纵隔淋巴结和腹腔淋巴结，偶而会有压痛。皮疹可为首发症状，可为红色斑丘疹、荨麻疹，或者是紫癜。对于血管免疫母细胞性淋巴结病，目前尚没有满意的治疗方案，可用糖皮质激素治疗，及对症支持治疗。
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谢江强
副主任医师
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引起新生儿ABO溶血病的原因，主要是由于新生儿的血型和母体的血型不合，使得新生儿体内产生了血型抗体，从而引起的ABO溶血病，可能是由于母亲是O型血，新生儿是A型血或者B型血。当新生儿发生ABO溶血病的情况下，可能会引起黄疸、肝大、贫血、脾大等症状，出生后要密切观察宝宝的生命体征、检测胆红素值。如果黄疸呈进行性加重，并且出现的早，一定要及时咨询医生，积极给予相应的方法进行治疗，以免造成严重的不良后果。
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