小儿血液科最新回答
李芸
主任医师
回答了该问题
大多数起病急，少数起病缓慢，早期症状可有面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下、鼻出血或者齿龈出血等，少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。1、发热。大多数患儿起病时可有发热，热型不定，可表现为高热，也可表现为低热，一般不伴有寒战。2、贫血。出现较早，并且随着病情发展而加重，表现为苍白虚弱无力，活动后气促，而且有贫血。3、出血。以皮肤粘膜出血多见表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、齿龈出血、消化道出血和血尿，少见的有颅内出血，颅内出血是引起死亡的重要原因之一。
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马保海
副主任医师
回答了该问题
小儿周期性低血钾性麻痹是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹，以及发作时血清钾降低为主要特征。本病是常染色体显性遗传，主要是由于血钾偏低引起的四肢肌肉无力，严重时全身肌肉均可能受影响。在钾低于3.5个mmol/L时便出现麻痹的症状，先由双下肢的无力开始，然后逐渐扩散到全身，轻者可以维持走路，重者的话就出现了颜面肌、语言肌肉以及吞咽肌肉的麻痹，会累及呼吸肌，可能出现呼吸困难。常见的原因可能是受外伤、存在感染等多种因素导致。治疗是立即口服氯化钾，严重的立即静脉注射氯化钾注射液。
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谢江强
副主任医师
回答了该问题
小儿溶血性贫血可能是与遗传，或者是继发等相关。所以本病的治疗，应该从多方面着手。首先，去除一些诱因，比如主要保暖、停用可疑药物、停食蚕豆，治疗病原体引起的各种炎症等。治疗可以选用肾上腺皮质激素、雄激素或蛋白合成激素、维生素E、还原型谷胱甘肽等，必要时使用脾切除术。患有本病的孩子会表现为皮肤、口唇、眼结膜、耳垂、手掌及指甲床苍白、精神疲倦、肌肉无力以及黄疸、气喘、心律加快、食欲不振、头昏、怕冷等。
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谢江强
副主任医师
回答了该问题
低钙血症与患儿喂养方式、宫内缺氧，或者母亲患有甲状旁腺功能亢进有关系。宫内缺氧、细胞受损伤、细胞膜破坏，导致钙离子流出。牛乳中钙、磷比例不适合，不利于钙的吸收。母亲患有甲状旁腺功能亢进，血液中甲状旁腺素持续增高，胎儿血钙增高，导致甲状旁腺功能暂时受到抑制。肾小球滤过率下降，重吸收磷增多，导致血磷过高，血钙沉积在骨骼。以上因素都促使血液中钙离子浓度下降，引起低钙血症。钙离子浓度过低，会引起抽搐，甚至痉挛，要及时补充钙剂。如果出现惊厥，立即用止痉药物。
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李芸
主任医师
回答了该问题
新生儿低钙血症不会自愈的，针对不同的病因要用药治疗。引起新生儿低钙的原因有可能和喂养或者宫内缺氧以及母亲的患一些疾病有关系，所以针对不同的病因应用药物或者改善喂养方式来纠正低钙血症。牛乳中的钙磷比例不适宜孩子吸收会导致低钙。这种情况除了给孩子补充钙剂，提倡母乳喂养。如果母亲患有甲状旁腺功能亢进引起的孩子甲状旁腺功能被抑制，引起孩子顽固性低钙血症，需要补充钙剂，而且要补充维生素D2。如果是因为缺氧细胞破坏增加引起的钙磷结合，导致的低钙。除了治疗缺氧以外，可以给孩子先适当的补充钙剂。
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谢江强
副主任医师
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新生儿低钙血症的症状有以下这些:一、患儿会出现肌肉兴奋性增高的表现。二、会出现烦躁不安的情绪和心理。三、患儿会有手足抽搐以及惊厥和震颤的现象。四、病情较严重时，患儿会出现心理障碍，以及发绀和呼吸暂停的情况。新生儿在患有低钙血症时，一定要及时将患儿带至新生儿科就诊。这是一种紧急的病症，发生之后如果没有及时治疗，就会导致患儿的神经系统发生受损的情况。还可能会导致患儿的呼吸系统和消化系统受累，甚至可能会引发生命危险。
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马保海
副主任医师
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早产儿贫血可以导致营养缺乏或者继发感染，长时间贫血还会导致生长发育障碍。由于在胎儿期的各项生理功能都不健全，尤其早产儿胎龄比较小，骨髓的造血功能薄弱，胎儿过早地停止骨髓外造血，出生以后生长发育快，机体需要的各种物质越多，而且胎龄八个月以及以前从母体获得的铁也少，所以早产儿的铁储存也少。各种原因导致早产儿会出现贫血，患儿可能出现喂养困难或者活动气促、面色苍白，严重的会出现水肿。摄入的营养量少更能反过来更加重贫血。所以，早期发现贫血以后要及时给予干预。根据贫血的程度可以用输血疗法、重组人类红细胞生成素，同时补充造血原料比如铁剂、叶酸、维生素C。
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马保海
副主任医师
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小儿周期性高血钾性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。它是以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性的瘫痪或无力。持续数小时，甚至数周，发作间隙期完全正常为临床特征的一组疾病。临床表现四肢无力，常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直，多见于面肌、舌肌和双手的肌肉，一般发生在清晨或者是剧烈活动后。临床上确诊此病需要通过化验血常规、尿常规，发作时血钾升高，尿中排钾量也增加。肌电图检查出现肌强直放电，心电图可呈高血钾改变。患病的小儿在日常生活中应避免剧烈运动、受寒、饥饿、紧张，避免应用钾制剂和高钾饮食物。
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马保海
副主任医师
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小儿变应性亚败血症是一种较少见的以长期的间歇性持续性发热、皮疹、关节痛、白细胞计数增多、血培养阴性为主要特征的感染-变态反应综合征。小儿变应性亚败血症主要表现为反复高热、点状红斑疹、关节疼痛和淋巴结肿大等。发热以持续性间歇热为特征。高热时可有畏寒，患儿发热时神志清晰，热退后常可引起再度发热。皮疹呈散在点状红疹，偶可融合成片状，边缘不规则。较大的皮疹中央苍白，皮疹可呈多形红斑样、猩红热样或麻疹样，形态时有变化，常为一过性。皮疹常随发热出现，当发热及其他炎症表现缓解时皮疹随之消失，而当疾病复发时皮疹又常是较早出现的体征。关节疼痛的部位较固定，偶见游走。膝关节最早和最容易受累，腕、肘、踝、髋等关节亦常累及。年龄较大儿童有时可累及颈椎和骶关节。少数患儿经治疗可控制症状，病情难以预测，预后不良。
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马保海
副主任医师
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正常人体内红细胞都是呈双凹圆盘状的，红细胞可以存在于外周血，也可以存在于骨髓中，正常人外周血中红细胞计数男性在4到5.5×10^12/L，正常女性红细胞计数在3.5到5×10^12/L，如果红细胞超过这个水平，就称为红细胞增多。遗传性球形红细胞增多症主要是血液内科的一种疾病，可以见于儿童，也可以见于成人。它的发生主要可能跟以下几种因素有关:第一，可能跟先天遗传有关。第二，可能跟基因突变有关。第三，可能跟患者红细胞膜缺陷有关。
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卢成瑜
主任医师
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在怀疑有小儿急性淋巴细胞性白血病时，建议挂小儿内科或小儿血液科。淋巴细胞性白血病是小儿最常见的白血病。大多起病较急，少数缓慢。早期症状有面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下、鼻出血或牙龈出血等。少数患儿以发热和骨关节痛为首发症状。多数患儿起病时有发热，可以低热、不规则发热，也可以是持续高热，对抗生素治疗无效。贫血出现较早，随病情发展而加重。表现为面色苍白、无力、活动后气促。贫血主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制而致。出血以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻出血，为死亡的重要原因之一。部分患儿可合并有肝、脾、淋巴结肿大。
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卢成瑜
主任医师
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小儿珠蛋白生成障碍性贫血是一种遗传性溶血性贫血，患儿会有不同程度的贫血。轻型的患儿一般只有轻微的贫血，没有其它的症状;中型的患儿贫血相对会严重一些，可能有头痛、恶心、呕吐、腹胀、腹痛等症状;重型患儿的贫血严重、肝和脾会肿大、黄疸也会严重等。目前主要的治疗方法是输血或者使用铁剂进行治疗，但是没办法根治，但是经过正规治疗后，可以得到改善，减少其它并发症的产生。平时注意休息和保暖，预防感冒的发生，饮食上多吃含铁元素的食物，不吃辛辣、油腻的食物。
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马保海
副主任医师
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婴儿总是烦躁不安，有可能是新生儿低钙血症引起的。新生儿低钙血症主要是由于新生儿出生后，体内血钙浓度下降所致。患儿会表现出神经肌肉的兴奋性增高，其中，包括烦躁不安、手脚抽搐、惊跳、惊厥等神经系统症状。也会表现出心率加快、嘴唇发青、发紫、发绀、喉痉挛、呼吸窘迫等呼吸系统症状。还会出现呕吐、便血等消化系统症状。但是临床上，除了低钙血症会引起烦躁不安之外，还有其它很多原因会引起。因此，当新生儿出现烦躁不安现象后，需要及时去医院，明确病因并给予治疗，缓解病情，防止病情加重。
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谢江强
副主任医师
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新生儿低钙血症不仅仅要补钙，新生儿低钙血症在补钙的同时尽量要坚持母乳喂养或者配方奶喂养，用牛奶喂养可以搭配维生素D制剂或者鱼肝油一起，还可以多晒太阳，这样也有助于维生素D的产生，从而帮助钙的吸收和利用。另外低钙血症的患儿会有神经系统和肌肉的兴奋性提高，出现惊厥、手足抽搐、烦躁易激惹的表现，必要时可以给予地西泮止痉治疗。同时注意监测血镁的含量，对于伴有低镁的患儿，单纯的补充钙可能止痉效果不好，血镁的含量正常后，血钙也可逐渐的恢复正常。
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李芸
主任医师
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新生儿弥漫性血管内凝血发生时，主要的临床症状是有出血、溶血、栓塞、休克等。宝宝体内的凝血因子被大量的消耗，血小板急剧的下降，进而出现了继发性的纤溶亢进。凝血障碍时，宝宝的皮肤表面出血，出现淤血、瘀斑，严重的甚至出现消化道、呼吸道、泌尿系统的出血，进而出现全身性的广泛出血。宝宝血管内发生微血管病性溶血，黄疸指数升高，皮肤黄染，出现了溶血性体温升高，溶血导致血红蛋白尿。由于宝宝体内微循环内广泛地形成了血栓，导致了重要脏器的缺血、缺氧，出现了多器官功能衰竭。微循环的血栓可以阻塞血液循环，出现了循环障碍，严重的出现了休克等症状。
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