小儿血液科最新回答
卢成瑜
主任医师
回答了该问题
小儿甲基丙二酸血症有可能误诊，特别是当患儿年龄较小时，没有明显的临床症状，此时很可能出现误诊。除此之外，这也是一种罕见病，更增加了误诊的可能。小儿甲基丙二酸血症属于常染色体隐性遗传病，主要是由于甲基丙二酰辅酶A变位酶缺如导致的。临床上以嗜睡、生长发育迟缓、呼吸窘迫、肌张力低下、酸中毒等为主要临床表现。在实验检查中，血液和尿液中甲基丙二酸会明显增多，还有部分小儿会伴有惊厥、昏迷等神经系统损害。家长要多关注小儿的身体状态，出现问题时，及时治疗。
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谢江强
副主任医师
回答了该问题
周期性的低钾性麻痹是常染色体的显性遗传疾病，主要表现以钾的代谢出现异常而导致的全身性的骨骼肌发作性的弛缓性麻痹。主要症状是初起的时候，可有一些前驱的症状，肌肉僵硬、疲乏，伴随有一些肢体感觉的异常，同时有一些乏力和头痛，大约在发生的前一天会有一些焦躁、烦渴，还有神经过敏的症状。麻痹的时候，由四肢的近端肌肉开始逐渐波及整个下肢或者是泛化到全身。同时出现一些语言低音，以及说话困难。大概发作的时间短的1到3个小时，长的6到24个小时，个别病例会长达一周左右，严重者可以出现有心脏功能的降低，也就因为心肌收缩无力所造成，所以周期性低钾性麻痹，是一个需要认真对待的一个疾病。
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李芸
主任医师
回答了该问题
小儿缺铁性贫血可以给孩子服用含铁丰富的食物，比如动物的内脏或者是瘦肉，还有菠菜、鱼肉等，这些都是可以。饮食上主要就是以高蛋白、高维生素、容易消化的食物为主。另外，如果孩子缺铁性贫血症状严重，可以给孩子口服补铁的口服液来进行治疗，缓解症状。也可以让孩子多吃一些新鲜的水果、蔬菜，补充维生素C，可以促进身体铁质的吸收。在饮食上尽量不要让孩子吃辛辣、油腻的食物，以免加重肠道的负担，刺激肠胃，引起消化不良。
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李芸
主任医师
回答了该问题
小儿溶血性贫血主要是指小儿体内的红细胞寿命缩短或者是受到了严重的破坏，已经超过了骨髓代偿的能力，就会导致体内的红细胞以及血红蛋白含量减少，就可引起小儿溶血性贫血。导致小儿溶血性贫血的常见原因为遗传因素，这种因素通常不可避免，也很难治疗。小儿溶血性贫血还有可能为红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、血红蛋白异常、免疫性因素等原因所引起。小儿溶血性贫血在严重时可能会引起休克、急性肾功能衰竭、心力衰竭等严重的并发症，甚至会危及到小孩的生命。在确诊为小儿溶血性贫血后，应尽早进行治疗。
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卢成瑜
主任医师
回答了该问题
遗传性球形红细胞增多症是小细胞性贫血。病人可以出现红细胞计数以及血红蛋白浓度的下降，红细胞平均体积降低，但是红细胞平均血红蛋白量以及红细胞平均血红蛋白浓度往往是增高的。发生遗传性球形红细胞增多症的时候，由于红细胞膜有先天性的缺陷，外周红细胞的形态通常表现为小的球形，变形能力比较弱，脆性增加，在脾脏容易发生破坏，从而有可能会导致溶血性贫血的发生。临床上病人有可能会出现巩膜、皮肤的黄染，肝大、脾大，可以进行脾脏的切除手术，也可以进行输血治疗，要注意在医生的指导下治疗。
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马保海
副主任医师
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小儿原发性血小板增多症是一种以巨核细胞系的增生为主的骨髓增生性的疾患，是由于单个异常多能干细胞克隆性的增殖引起的。孩子一般会表现为流鼻血、牙龈出血，还有消化道出血;皮肤有瘀斑等。治疗方面，对有出血或者是血栓形成的孩子，需要给予药物来降低血小板。注意饮食清淡，加强营养;避免吃辛辣刺激、生冷寒凉、油腻难消化，还有质地比较硬的食物，以防止对胃黏膜以及肠黏膜造成损伤出血。另外，还要注意保暖、休息，避免引起感冒等疾病。
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谢江强
副主任医师
回答了该问题
小儿半乳糖血症，是一种常染色体隐性遗传疾病。是由于缺乏半乳糖代谢酶或者半乳糖代谢酶活力不足，从而使外周血中半乳糖浓度明显升高的一种疾病。患病的小儿可表现为皮肤和粘膜发黄，并常常伴有肝脏增大、想睡觉、肌张力低下、呕吐、腹胀，不喜欢吃奶粉或食物。严重是时还可表现为反复寒颤高热、大汗、精神萎靡、皮肤黏膜瘀点和瘀斑、腹水、四肢僵硬、抽搐等症状。一旦小儿患病，应根据小儿临床症状及时给予药物对症治疗。尽量减少饮食中半乳糖的摄入量，同时要适当地补充钙剂。
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马保海
副主任医师
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小儿缺铁性贫血一般不会导致身体发抖。因为小儿缺铁性贫血主要以宝宝营养不良，机体免疫力低下为主，具体表现包括口腔黏膜、面色、眼睑以及甲床苍白，活动无耐力、精神状态差、易疲劳、情绪不稳定、烦躁不安、睡眠质量不好，以及食欲减退、异食癖等，一般不会出现身体发抖症状。导致宝宝身体发抖的原因可能与受凉刺激、体内缺钙等因素有关。建议家长带宝宝去医院就诊，详细地检查一下微量元素，明确具体缺乏的微量元素，然后遵医嘱给予对症的补充和治疗，缓解症状。
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卢成瑜
主任医师
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遗传性球形红细胞增多症一般是不会发生缺铁的，相反病人由于溶血过度，有的时候有可能会出现铁代谢的障碍。遗传性球形红细胞增多症的患者外周血涂片中通常可以见到小的球形红细胞，这些球形红细胞变性能力是比较差的，容易发生溶血性贫血。进行实验室检查往往会出现红细胞计数以及血红蛋白的减少，白细胞以及血小板多数是正常的，渗透脆性试验可以出现增高的情况，血清胆红素也可以出现增高。多数的患者需要进行脾切除治疗，同时可以加强对症支持治疗。
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李芸
主任医师
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红细胞是人体内比较重要的一种细胞，一般它是双凹圆盘状，可以参与人体免疫以及氧气的携带和运输。正常人红细胞存在于外周血和骨髓中，外周血红细胞计数正常水平在4~5.5×10的12次方每升，正常女性红细胞水平在3.5~5×10的12次方每升，如果红细胞超过这个水平，就称为红细胞增多，对于遗传性球形红细胞增多症的患者，可能跟遗传、红细胞膜破坏等因素有关系。临床上主要治疗方法是对症支持治疗，如果效果不好，也可以考虑切除脾脏治疗。
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马保海
副主任医师
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遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的溶血性贫血的疾病。如果要确诊遗传性球形红细胞增多症，主要需要依据以下的方法:一、临床上可以有贫血、黄疸的表现;另外，患者还有可能会出现脾脏的肿大。二、血常规的检查，可以出现血红蛋白浓度低于正常值的下限。三、外周血涂片的检查，可以出现球形红细胞增多，大于等于百分之二十。四、骨髓穿刺的检查，骨髓增生活跃或者是明显活跃，红系增生比较明显。五、红细胞渗透脆性试验、自溶试验以及纠正实验，血清胆红素以及尿胆元的测定，或者是红细胞半寿期的测定，有助于遗传性球形红细胞增多症的确诊。
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马保海
副主任医师
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营养性贫血是临床上比较常见的一种疾病，一般可以在血液内科见到，也可以见于妇产科、儿科等科室。临床上营养性贫血可能跟以下几种因素有关系:第一种是缺铁性贫血，是由于患者体内铁缺乏导致的。第二种是巨幼细胞性贫血，是由于患者体内缺乏叶酸或者维生素b12导致的。临床上营养性贫血的患者主要表现为以下几种症状:第一，患者可能会出现一些皮肤粘膜苍白的情况。第二，患者可能会出现失眠、头痛、头晕的症状。第三，患者可能还会出现肝脾肿大。临床上营养性贫血患者出现肝脾肿大一般可能跟长期慢性溶血有关。
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谢江强
副主任医师
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遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性的溶血性贫血，顾名思义是血液当中可以出现球形红细胞增多大于等于20％。发生遗传性球形红细胞增多症的时候，由于红细胞表面积减少，变形能力减弱，脆性随之增加，穿越脾脏毛细血管时会变得很困难，容易被脾脏破坏，红细胞破坏增多，可以导致溶血性贫血，病人可以出现皮肤，巩膜的黄染也叫做黄疸。由于脾脏破坏红细胞数比较多，不断刺激脾脏可以发生脾大，还可以继发肝脏的肿大，病人临床上可以出现头晕、头痛、耳鸣、活动后心悸气短等一系列贫血的表现，还可伴有胆石症的发生。
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李芸
主任医师
回答了该问题
遗传性球形红细胞增多症，有可能会导致皮肤发黄。通常情况下，发生遗传性球形红细胞增多症的时候，病人在外周血当中，有可能会出现球形红细胞的增多，会大于等于25％。球形红细胞变形能力比较差，在脾内非常容易受到破坏，临床上可以出现贫血的症状。由于红细胞在脾脏内破坏过多，从红细胞裂解出大量的血红蛋白，分解生成一种叫胆红素的物质，有可能会引起皮肤巩膜的黄染，临床表现在临床上叫做黄疸。脾脏由于大量的红细胞在此破坏，不断的刺激，有可能会出现越来越大。还有可能出现肝大、贫血、黄疸、肝大、脾大是遗传性球形红细胞增多症的患者最常出现的症状。
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马保海
副主任医师
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舌下多溃疡，是营养性贫血引起的一种消化系统症状，主要是因为某些营养素摄入不足而引起的。因此，在日常饮食当中，需要注意营养素的摄入，多吃一些增加主食和各种副食，保证能量、蛋白质、铁、维生素B12、叶酸的供给，提供造血的必要原料。同时，还要调整膳食结构，注意适量增加瘦肉、禽、鱼、动物血和肝的摄入，也可以选用含铁的强化食物，如强化铁的酱油、面粉和制品，来加速体内铁含量的生成。必要情况下，可适当利用营养素补充剂，补充人体所需。如铁、B族维生素、维生素C的补充剂等，有利于预防舌下多溃疡发生。
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