小儿血液科最新回答
谢江强
副主任医师
回答了该问题
小儿雅克什综合征又称雅克什贫血、婴儿营养感染性贫血。多为6个月至2岁的婴幼儿。营养缺乏，主要是造血物质缺乏、佝偻病及长期慢性或反复感染，如:呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等为主要的致病因素。临床主要为营养性贫血及肝脾肿大等骨髓外造血的表现，起病缓慢，面色逐渐苍白或呈蜡黄色，瘦弱、精神萎靡、常有不规则发热。体检可见肝脾明显肿大，尤以脾大明显甚至可达骨盆，质地较硬，全身淋巴结可轻度肿大，有时可见皮肤出血点或水肿。预后良好，经去除病因、改善营养、治疗贫血后可痊愈。
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李芸
主任医师
回答了该问题
再生障碍性贫血，是骨髓造血功能衰竭所引起的全血减少综合征，在小儿时期比较常见。主要临床表现为发热、出血、反复感染、全血细胞减少、无肝脾、淋巴结肿大等。目前病因尚不十分明确，一般认为与以下原因有关:一，造血干细胞缺乏或者是缺陷，造血干细胞数量减少或者是质量异常，不能增殖、分化，免疫细胞也存在不同程度的异常。二，造血微环境缺陷，再生障碍贫血患儿骨髓组织中毛细血管减少、血流降低、间质有水肿。三，免疫异常，T淋巴细胞分布异常，T4和T8细胞比例倒置，造血负调节因子增加。四，一些外面的有毒的抑制骨髓造血的物质，如有毒化学物质、放射性物质、各种细胞毒药物的应用等。
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李芸
主任医师
回答了该问题
白血病可以出现四肢皮肤的出血点或者瘀斑，新生儿紫癜也可以有皮肤紫癜。多见于受压部位，比如足跟、骶部或者项部，以瘀斑多见。新生儿紫癜的病因是维生素K缺乏或者血小板减少引起的。白血病的原因是血液系统的疾病引起的出血。新生儿紫癜是新生儿期的出血性疾病，多见于早期新生儿。由于新生儿摄入的维生素K不足或者有慢性腹泻以及应用抗生素，影响了维生素K的合成，导致合成减少。维生素K缺乏有可能导致肝脏的凝血因子不足引起血液凝固障碍，血凝血时间、凝血酶原时间延长，可以通过补充维生素K以及输新鲜血液，来提高凝血酶原的浓度来止血。
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卢成瑜
主任医师
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小儿范科尼综合征多数与遗传有关，该病分为原发性和继发性。原发性是遗传的，继发性可能因先天性代谢障碍、获得性疾病、药物损伤及中毒导致的。原发性的临床表现有骨髓衰竭，各种发育异常和肿瘤易感性增加。可以同检查血象、骨髓象、激素水平、诊断性实验室检查等来确诊。对症治疗是给予碱性药物纠正酸中毒、口服中性磷酸盐以纠正低磷血症、补充血容量、防脱水、纠正低钾血症。当发生全血细胞减少时，给予雄激素和支持治疗，还可以通过造血干细胞移植治愈本病。
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马保海
副主任医师
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早产儿严重贫血可以出现呼吸急促、呼吸暂停、血氧饱和度降低，导致生长障碍。由于在胎儿期早产儿的各项生理功能还没有发育完善，骨髓的造血功能也比较弱。如果早产，胎儿的骨髓外造血停止，不能满足出生以后的快速生长发育。而且孕8个月以后，从母体才可以获得一些铁作为出生后的储备。但是，早产的孩子从母体内获得的铁储存量少，一般在出生后3~4个月就会出现贫血。血红蛋白的功能就是运输氧和二氧化碳，供给人体的新陈代谢。早产儿贫血体内红细胞数量减少，机体携氧能力下降，出现头晕、活动后气促、心慌、呼吸急促，严重的会出现呼吸暂停，血氧饱和度下降。机体出现反复的呼吸暂停，胎龄小于30周，乳酸水平增加以及贫血而伴有支气管发育不良等情况的，给予输血疗法，改善机体的氧运，提高血氧饱和度。
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马保海
副主任医师
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这个病是由于红细胞的寿命缩短、破坏加速，还有骨髓造血功能障碍，以及铁代谢紊乱等引起。孩子会表现为贫血、面色逐渐变得苍白或蜡黄、身体瘦弱、精神不好。还会经常因为感染而发生体温变化，皮肤有时候会出现血点和水肿，还有肝脾逐渐增大等。治疗来说，主要针对原发病。首先要积极控制感染，再仔细寻找慢性感染灶。出现贫血的话，可以按营养性混合性贫血用药，伴有活动性维生素D缺乏病的话，可以使用维生素D，还要注意多吃富含多种维生素、富含铁丰富的食物。
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李芸
主任医师
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新生儿失血性贫血是由急性失血或慢性失血引起来的贫血。新生儿失血性贫血是由于胎盘失血或者是脐带原因出血、胃肠道或者是有内出血等原因引起，经检测新生儿静脉血红蛋白低于130克每升就完全可以诊断贫血，严重情况可能会导致心力衰竭，危害新生儿的生命安全。发现急性失血性贫血一定要及时的治疗，失血恢复正常新生儿循环血量。不严重的贫血需要适当的给新生儿补充铁剂，必要可以输血治疗。怀疑有新生儿失血性贫血可以通过血常规和血胆红素检查等来辅助诊断确诊，及时治疗。
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谢江强
副主任医师
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早产儿贫血静脉输液是为了治疗疾病，所以对婴儿是好的。但是静脉输液如果时间比较长，容易破坏血管，等疾病治疗好了之后，血管恢复需要有一段时间。早产儿由于发育还不是很完善，特别容易并发一些并发症，比较常见的就是肺炎。这种情况下是需要静脉输液治疗的，而如果贫血比较严重，也是需要静脉给药来纠正贫血的。一般早产儿本身的吸吮能力就比较差，如果通过口服给药，一方面比较困难，另一方面治疗效果没有静脉输液效果好。如果出现需要抢救的情况，静脉通路已经打开的情况下，可以随时给药。
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李芸
主任医师
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本病分为原发性和继发性，原发性是遗传引起的;继发性可能是因为先天性代谢障碍、获得性疾病、药物损伤以及中毒等引起的。孩子的表现有骨髓衰竭、贫血、各种发育异常和肿瘤易感性增加。可以同时检查血象、骨髓象、激素水平、诊断性实验室检查等来确诊。本病治疗是对症治疗，可以给予碱性药物来纠正酸中毒，口服中性磷酸盐来纠正低磷血症。补充血容量、防脱水、纠正低钾血症。当发生全血细胞减少时，使用雄激素和支持治疗，还可以考虑造血干细胞移植。
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谢江强
副主任医师
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新生儿贫血的原因可以在产前、产时或产后三个时期出现。在产前可以有胎胎输血、胎母输血以及胎儿和胎盘出血或者某些诊疗操作导致的失血有关系。由于胎盘异常，比如前置胎盘、胎盘早剥或者脐带异常，脐带畸形或者血管壁薄、脐带帆状植入胎盘可以导致产时出血量增多。出生以后脐带出血或者是由于新生儿出血症或者坏死性小肠结肠炎导致肠道出血、头颅血肿、蛛网膜下腔出血以及多种因素都可以导致失血。失血的程度、急缓和失血量的多少不同，临床表现也不一样。
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卢成瑜
主任医师
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新生儿低钙血症主要表现为抽搐，极少数表现为喉痉挛危及生命，是新生儿惊厥的最常见原因之一。低钙血症主要的原因是甲状旁腺功能低下引起来的，有可能是暂时性的甲状旁腺分泌功能低下，和母亲患甲亢导致的甲状旁腺被抑制有关系，也可见于人工喂养或者有缺氧窒息的孩子。由于牛奶中钙磷比例不适宜不利于孩子吸收，导致的低血钙或者缺氧引起来的细胞破坏导致的血液中钙离子浓度下降。发生惊厥时先立即止痉。多数通过补充钙剂，改变饮食结构，补充维生素D能纠正。
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谢江强
副主任医师
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新生儿生后2周内，静脉血血红蛋白≤130g/L，毛细血管血≤145g/L，可诊断为贫血。新生儿失血性贫血临床表现因失血过程的急、缓及失血量的多少而异。轻度失血的新生儿出生时并无症状，分娩时发生的急性经胎盘失血，出生时新生儿贫血不明显，但可引起低血容量性休克。生后随着细胞外液不断进入血液循环以代偿低血容量，24小时后病儿可出现贫血，但无肝脾肿大。宫内慢性失血者，出生时即有显著贫血，除苍白外，其他症状不明显，甚至血红蛋白低至40～60g/L症状仍较轻微，但可有肝脾肿大，严重时可发生充血性心力衰竭。
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李芸
主任医师
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小儿血友病是一类遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，病症的特点是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，长期可能有轻微创伤后出血，严重患儿在没有外伤情况时也可能发生出血。疾病不仅会出现皮肤或肌肉出血及血肿，还会影响关节活动，出血量大时，会引起休克、贫血、黄疸和发烧，甚至会导致残疾。严重的内脏和颅内出血，咽喉出血，很容易发生窒息。小儿血友病本身不是一种致命的疾病，平时只要及时治疗，和正常人一样学习和生活，并不影响孩子的健康。但是，现在仍没有彻底治愈该病的方法，患儿在日常生活中要注意积极治疗，注意身体调理，保持良好的心态，是可以控制好血友病。
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卢成瑜
主任医师
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根据新生儿溶血类型不同、溶血的程度不同，临床症状表现也不一，主要表现为黄疸、贫血、肝脾肿大。ABO溶血主要发生在母亲是O型血、胎儿是A型或者B型血的情况，该种类型溶血临床症状比较轻，在早期可以出现黄疸，一般在出生后2~3天出现。RH溶血黄疸出现的程度比较早，在出生后24小时之内出现。黄疸程度呈进行性加重，胆红素以未结合胆红素为主，可以透过血脑屏障引起胆红素脑病，留有后遗症。严重的时候会出现胆汁淤积。由于红细胞破坏比较快，贫血和肝脾肿大的症状要更明显一些。由于体内抗体存在，贫血可能会持续3~6周。
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李芸
主任医师
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这不一定，但是对于比较重的贫血，贫血都导致心衰。心衰导致心脏扩大，都导致瓣膜反流，这个时候怎么会听不到心脏杂音，这是一种终极状态。大部分一般的贫血怎么会有心脏杂音呢，如果从另外一个角度，觉得还是有可能性的。但是，如果已经产生心脏杂音，这类病人已经非常重，因为贫血这个时候机体会需要给心脏更多的负担，去通过心脏泵出更多的血，心脏会代偿性的增大、肥厚。这个时候因为代偿性的增大、肥厚以后，自己的瓣膜又关不拢，会产生继发的心脏杂音。除此之外，单纯的贫血去产生一段杂音，这个也不是绝对的，但是会成为相对比较终极的状态出现。而且也是一种可能性，对于比较重的贫血，有可能产生这种心脏杂音，不是完全不可能，但是比较终极或者比较特例。
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