小儿血液科最新回答
卢成瑜
主任医师
回答了该问题
早产儿贫血会影响发育。贫血会导致婴儿的各组织器官处于低氧或缺氧的状态，再加上早产，发育一般比正常的婴儿发育要略微迟缓一些。因此，如果出现贫血，一定要及时纠正。贫血会导致婴儿出现呼吸、心率加快，消化不良、腹部胀满、大便规律和性状的改变等，影响婴儿组织器官的发育。贫血还可导致机体免疫功能的低下，容易患各类病原微生物的感染，影响患儿正常的脏器功能。含铁的单胺氧化酶对一些神经传导剂的合成、分解，起着重要的作用，缺铁时，单胺氧化酶的活性会下降，还可以使婴儿神经的发育以及智力的发育受到影响。因此，对于早产儿，如果伴有贫血一定要及时纠正，以免对婴儿的发育和智力受到影响。早产儿的治疗目前已经很成熟，通过补充造血原料能得到很好的改善。
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卢成瑜
主任医师
回答了该问题
该疾病为一组病因不明确的异原性疾病，又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。抗中性粒细胞抗体在发病中有重要作用，但抗中性粒细胞抗体阳性和阴性患儿都可能会发病。此病可为先天性，也可以为获得性的，表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而没有其它原发疾病。多数患儿无症状不必特殊治疗，伴有严重感染者可以静注免疫球蛋白，重组人粒细胞刺激因子具有很好的效果，但作用比较短暂。
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李芸
主任医师
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婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的发生，主要是由于正常婴儿在出生后3个月时，血中由母体所获得的90％的γ-球蛋白被缓慢的分解代谢，逐渐的消失。而婴儿自身γ-球蛋白开始合成的时间被异常的推迟，病人有可能会出现暂时性的低丙球蛋白血症。由于免疫力低下，婴儿经常会发生细菌感染，经常可以发生革兰氏阳性菌的感染。感染的部位是比较多见的，可以发生皮肤的感染，也有可能会发生呼吸道的感染，还有可能会发生脑膜的感染等。治疗的时候，主要是进行抗感染治疗，如果是病人免疫球蛋白水平非常低，需要补充γ-球蛋白;同时，要加强护理和营养，提高患儿的抵抗力。
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李芸
主任医师
回答了该问题
新生儿溶血性贫血最常见的原因是母婴A、B、O血型不合，或者母婴RH血型不合，容易导致急性血管内溶血。常见的表现是黄疸，这属于新生儿病理性黄疸的一种。在孩子出生以后很快就会出现，并且维持较长时间，难以消退。另外一个表现是核黄疸，实际上就是胆红素高在脑部的一个表现，是属于比较严重的症状。这是一种急性的胆红素脑病，主要表现就是运动功能障碍、听力障碍。如果没有及时的发现，也没有及时的治疗，孩子生长发育是会受到影响的，严重的会造成脑瘫。
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马保海
副主任医师
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治疗高免疫球蛋白E综合征，主要是包括药物治疗、手术治疗以及其他的一些对症治疗等。一般如果合并有感染需要应用抗感染药物积极的治疗，也要针对患者病情应用免疫抑制、免疫调节等的治疗。有条件者可做骨髓移植的治疗，常用的药物包括抗感染的药物，对于控制慢性肉芽肿病感染有一定的效果。另外，针对患者出现的系统缺陷引起的反复感染，可以应用新鲜血浆进行纠正，必要时应用免疫球蛋白进行调理。另外，也可以适当应用白细胞介素2，可以起到一定的效果。
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马保海
副主任医师
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高免疫球蛋白E综合征一般经有效治疗后是可以改善症状的，如果能够进行骨髓移植也是能够治好的，但是这是一种遗传性疾病，所以往往可能会有一定的遗传倾向。另外，也要针对病人的容易感染的一些症状，积极的应用抗感染治疗，还要调节免疫治疗。也要注意休息，注意保暖，避免各种感染，尽量减少与病原体的接触。大多数的病人经有效治疗后，是可以得到病情缓解的，但是也可能由于反复感染，造成败血症或者菌血症的发生，还可能出现严重的感染并发症。
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谢江强
副主任医师
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传染性淋巴细胞增多症不会导致脾变大。传染性淋巴细胞增多症和病毒感染关系比较大，患者发生病毒感染后会出现白细胞总数的升高，同时淋巴细胞计数也会升高。患者可以出现上呼吸道感染的症状，比如发热、鼻塞、流涕等症状。有些患者以消化道感染的症状为主，比如患者可以表现为腹痛、腹泻的症状。有些患者还可以出现脑膜炎的症状，可以表现为头痛的症状。但是淋巴细胞增多症很少会累及淋巴系统，很少会出现淋巴结和脾肿大的症状。
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谢江强
副主任医师
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遗传性球形红细胞增多症患者经过积极治疗，预后还是比较好的。但是如果有严重的合并症，预后比较差，具体和个人疾病的严重程度有关。遗传性球形红细胞增多症是一种遗传基因缺陷性疾病，由于红细胞遭到破坏，机体会出现贫血、出血等症状。由于被破坏的红细胞部位主要是在脾脏，所以做脾切除是治疗这种疾病的有效方法。患者平时需要注意生活作息规律，避免劳累、受凉。加强营养、适当进行锻炼、提高机体的免疫力。
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李芸
主任医师
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遗传性球形红细胞增多症和甲醛没有关系。这是一种遗传性的疾病，发病的主要原因是遗传因素的影响。如果是父母一方存在着遗传性球形红细胞增多症，孩子出生就有可能会得这种疾病，因为它是常染色体显性遗传性疾病。遗传性球形红细胞增多症的发生，和一些外界因素的刺激关系是不大的。接触放射线的辐射，或者是接触甲醛、油漆等一些理化物质，不会导致遗传性球形红细胞增多症的发病率增加。但是其他血液系统疾病的发病有可能和甲醛有关系，比如白血病、淋巴瘤和骨髓增生异常综合征等。甲醛对人体会产生不好的影响，日常生活当中还是要尽量避免接触甲醛。
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谢江强
副主任医师
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遗传性球形红细胞增多症是会发生遗传的。只要是父母一方患有遗传性球形红细胞增多症，孩子出生以后就会患有这种疾病，因为是一种常染色体显性遗传性疾病。通常情况下遗传性球形红细胞增多症诊断以后，病人有可能会在年龄比较小的时候，受到某些因素的刺激，发生溶血。可以表现为黄疸、肝、脾肿大，有的患者还有可能会出现胆石症、溃疡等。年龄过小的患儿通常是以对症支持治疗为主，如果患儿已经5岁以上，可以进行脾脏的切除手术，但是在脾切除手术以后要预防感染的发生。
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谢江强
副主任医师
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遗传性球形红细胞增多症能生孩子，只是孩子也有可能会发生遗传性球形红细胞增多症。因为这是一种遗传性的疾病，而且多数属于常染色体显性遗传，只要是父母一方存在着遗传性球形红细胞增多症，孩子就有可能发病。遗传性球形红细胞增多症患者，日常生活当中要注意预防感染，感染有可能导致急性溶血的发作。如果是患儿发生溶血比较严重，已经到5岁以上，也可以考虑采取脾切除的方法进行治疗。发生急性溶血的时候，通常要加强对症支持治疗。目前这个疾病没有特异性的治疗方法，日常生活的调整非常重要。
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卢成瑜
主任医师
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原因包括先天性因素和后天获得性因素。先天性的因素主要包括基因突变导致红细胞膜、红细胞内的酶或者是血红蛋白发生异常，导致出现溶血性贫血。红细胞酶缺乏导致的溶血性贫血包括丙酮酸激酶缺乏症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。此外，常见的血红蛋白异常也可以导致溶血性贫血的发生，包括地中海贫血、异常血红蛋白病或者是镰状细胞病。其他后天获得性因素包括自身免疫性溶血性贫血，机体产生抗红细胞的抗体导致红细胞破坏过多。另外，还包括阵发性睡眠性血红蛋白尿。还有药物导致红细胞被过多地破坏。
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卢成瑜
主任医师
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遗传性球形红细胞增多症，一般情况下不需要进行换血。这是一种由于红细胞的形态缺陷所导致的疾病，病人在发生感染的时候，有可能会出现溶血的现象，患者可以有头晕、乏力、黄疸、脾肿大等，部分患者有可能会发生痛风、胆石症。遗传性球形红细胞增多症的治疗，主要是进行脾脏的切除。尤其是对于5岁以上的患儿，如果是溶血严重时，进行了脾脏切除手术，可以很好地缓解病人的症状。但是在脾切除以后需要注意预防感染。另外也可以进行对症支持治疗，贫血严重的时候可以进行输血，也可以适当地补充一些口服的药物进行治疗，比如叶酸等。
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卢成瑜
主任医师
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遗传性球形红细胞增多症不会自愈。它是一种遗传性的疾病，病人临床上有可能会出现明显的脾大，通常情况下，通过脾脏切除手术，有可能能够获得临床治愈。发生遗传性球形红细胞增多症的时候，如果是病人发生溶血，有可能会导致皮肤和巩膜的黄染。可以有疲倦、乏力，部分患者可以有胆石症、痛风，或者是下肢溃疡等。多数的患者需要进行脾脏的切除手术，但是最好是在5岁以后进行。脾脏切除以后，有可能会导致感染的发生率增加，可以预防性地使用一些抗生素类的药物。日常生活当中，要注意预防感染。
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谢江强
副主任医师
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遗传性球形红细胞增多症可以吃阿胶。阿胶具有补气血的作用，可以提高机体免疫力。而遗传性球形红细胞增多症的患者，会出现贫血、面色苍白、乏力等症状，抵抗力比较差。所以，这时候吃点阿胶会起到辅助治疗作用。但是不要多吃。主要还是要积极治疗原发病，通过服用叶酸、细胞因子等来改变血小板功能，通过手术切除脾脏可以起到根治作用。患者要注意休息，多吃新鲜水果、蔬菜和瘦肉，至于营养品可以适量吃，多喝水，促进身体的新陈代谢。
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