囊性纤维病黄疸严重可通过营养支持、药物治疗、呼吸治疗、肝移植等方式治疗。囊性纤维病黄疸通常由胆汁淤积、肝功能损害、胆管阻塞、继发感染等原因引起。
1、营养支持囊性纤维病患者需高热量饮食配合胰酶替代治疗，改善脂肪吸收障碍。建议使用肠内营养制剂补充脂溶性维生素，定期监测体重和生长曲线。
2、药物治疗熊去氧胆酸可促进胆汁排泄，减轻黄疸症状。合并感染时需使用抗生素，肝功能异常可选用护肝药物。所有药物需在医生指导下使用。
3、呼吸治疗囊性纤维病常伴肺部病变，需进行气道廓清和雾化吸入治疗。呼吸功能改善有助于减轻全身缺氧对肝脏的继发损害。
4、肝移植终末期肝病患者需评估肝移植指征，移植可解决胆汁淤积性肝硬化。术前需全面评估心肺功能，术后需终身服用抗排异药物。
囊性纤维病患者应定期监测肝功能指标，保持适度运动增强肺功能，避免高脂饮食加重胆汁淤积，出现黄疸加重需及时就医。
