渐冻人症目前尚无根治方法,但可通过药物治疗、呼吸支持、营养管理和康复训练等方式延缓病情进展。治疗措施主要有利鲁唑、依达拉奉、无创通气和经皮胃造瘘等。
1、药物治疗:利鲁唑可延缓运动神经元退化,依达拉奉有助于减少氧化应激损伤,需在神经科医生指导下长期使用。
2、呼吸支持:随着呼吸肌无力加重,无创通气可改善缺氧,严重时需气管切开术,定期监测肺功能至关重要。
3、营养管理:吞咽困难阶段建议高热量流质饮食,晚期需经皮胃造瘘保证营养,营养师应参与制定个体化方案。
4、康复训练:物理治疗维持关节活动度,辅助器具帮助日常活动,语言治疗改善构音障碍,需避免肌肉过度疲劳。
建议在三级医院神经内科建立长期随访计划,同时心理疏导和家庭护理对提升生活质量具有重要作用。