肝豆状核变性的日常饮食

Question

肝豆状核变性的日常饮食

Answer 1

肝豆状核变性患者日常饮食需严格限制铜摄入，可适量吃大米、苹果、鸡蛋白、西蓝花等低铜食物，也可遵医嘱使用青霉胺、曲恩汀、锌制剂、维生素B6等药物。建议定期监测血铜蓝蛋白及尿铜水平，在医生指导下调整饮食与用药方案。

一、食物

1. 大米

精制大米铜含量极低，可作为主食替代全谷物，避免糙米、燕麦等高铜谷物。

2. 苹果

去皮苹果含铜量少，富含果胶有助于肠道排铜，每日建议摄入200克以内。

3. 鸡蛋白

动物蛋白优选鸡蛋白，避免动物肝脏、海鲜等高铜蛋白来源。

4. 西蓝花

十字花科蔬菜含铜量低且富含硫化物，可促进铜代谢，建议焯水后食用。

二、药物

1. 青霉胺

螯合剂首选药物，需配合维生素B6预防副作用，用药期间监测血常规。

2. 曲恩汀

适用于青霉胺不耐受患者，需空腹服用避免食物干扰吸收。

3. 锌制剂

竞争性抑制铜吸收，常用葡萄糖酸锌，服药与进食间隔2小时。

4. 维生素B6

预防青霉胺导致的维生素B6缺乏，剂量需根据尿吡哆醇水平调整。

患者应避免食用巧克力、坚果、菌菇、动物内脏等高铜食物，烹饪使用不锈钢或玻璃器皿，禁用铜制餐具，每日饮水量保持2000毫升以上促进排铜。