先天性心脏病合并肺动脉高压多数情况下可考虑微创手术,具体需评估肺动脉高压程度、心脏缺损类型及患者整体状况。治疗方式主要有经导管封堵术、球囊扩张术、杂交手术、靶向药物联合治疗。
适用于简单型室间隔缺损或动脉导管未闭,通过介入方式闭合缺损。术前需评估肺动脉压力是否可逆,术后需联合波生坦、西地那非等靶向药物控制肺动脉高压。
针对肺动脉瓣狭窄等梗阻性病变,通过球囊扩张改善血流。需在轻度肺动脉高压阶段实施,中重度患者可能需先进行药物降压治疗。
结合外科小切口与介入技术处理复杂畸形,如部分型房室间隔缺损。需多学科团队评估手术时机,术中需监测肺动脉压力变化。
对不可逆性重度肺动脉高压患者,需长期使用安立生坦、曲前列尼尔等靶向药物。部分患者待肺动脉压力下降后可考虑分期手术干预。
建议术前完善右心导管检查评估肺血管阻力,术后定期随访心功能及肺动脉压力变化,保持低盐饮食并避免剧烈运动。