新生儿原发性肺动脉高压多数情况下需药物保守治疗，手术干预仅适用于特定情况。治疗方案主要有靶向药物治疗、氧疗支持、抗凝治疗、心肺联合移植。
使用波生坦、西地那非等血管扩张剂降低肺动脉压力，需持续监测血氧饱和度及肝肾功能。
通过鼻导管或头罩给氧维持血氧浓度，改善低氧血症，避免右心功能进一步恶化。
应用低分子肝素预防肺血管微血栓形成，需定期检测凝血功能防止出血风险。
终末期患儿经评估后可考虑移植，需匹配供体并终身服用免疫抑制剂，手术成功率与术后管理密切相关。
家长需定期随访心超评估肺动脉压力变化，喂养时采用少量多次方式减少呛咳风险，避免剧烈哭闹加重心脏负荷。
