原发性胆汁性肝硬化患者生存期一般为10-15年,实际时间受到疾病分期、治疗依从性、并发症控制、肝功能代偿能力等多种因素的影响。
早期无症状阶段通过熊去氧胆酸治疗可接近正常寿命,晚期出现黄疸或门脉高压时预后较差。
规范使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物可延缓纤维化进展,擅自停药会加速肝功能恶化。
及时处理食管静脉曲张出血、肝性脑病等并发症能延长生存期,合并肝癌会显著缩短寿命。
Child-Pugh分级A级患者5年存活率超过90%,C级患者需考虑肝移植。
建议每3-6个月监测肝功能指标,保持低脂饮食并补充维生素D,出现皮肤瘙痒或脂肪泻时及时就医调整治疗方案。