什么是脑桥中央髓鞘溶解症

Question

什么是脑桥中央髓鞘溶解症

Answer 1

脑桥中央髓鞘溶解症是一种罕见的神经系统脱髓鞘疾病，主要与低钠血症快速纠正、酒精中毒、营养不良等因素有关，典型表现为四肢瘫痪、假性球麻痹、意识障碍等。

1、病因机制

低钠血症快速纠正是主要诱因，血钠上升过快导致脑桥基底部髓鞘溶解，可能与渗透压失衡引发少突胶质细胞损伤有关。

2、病理特征

病理学可见脑桥中央对称性髓鞘脱失而轴突相对保留，病灶呈三角形或蝴蝶形分布，不伴有明显炎症反应。

3、临床表现

急性起病表现为弛缓性四肢瘫痪、构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹症状，严重者可出现闭锁综合征或意识障碍。

4、诊断治疗

MRI显示脑桥中央T2加权像高信号是确诊依据，治疗需缓慢纠正电解质紊乱，配合糖皮质激素、维生素B族等神经营养支持。

预防重点在于控制慢性酒精中毒，纠正电解质紊乱时需监测血钠上升速度，急性期需加强营养支持与康复训练。