烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,主要表现为脑内动脉狭窄或闭塞,导致异常血管网形成,外观类似烟雾。烟雾病可分为先天性因素、后天性因素、遗传因素、免疫因素等类型。
部分患者存在脑血管发育异常,可能与胚胎期血管形成障碍有关,需通过脑血管造影确诊,必要时行血管重建手术。
头部外伤、放射治疗等因素可能损伤脑血管内皮,诱发血管炎症反应,表现为反复头痛、肢体无力,可服用阿司匹林、氯吡格雷等抗血小板药物。
约10%病例有家族史,与RNF213基因突变相关,儿童患者多见短暂性脑缺血发作,需定期进行经颅多普勒检查监测血流。
自身免疫异常可能导致血管炎性改变,常伴随抗磷脂抗体阳性,急性期需使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
确诊烟雾病后应避免剧烈运动和过度换气,保持血压稳定,定期复查脑血管影像评估病情进展。