胆汁性肝硬化早期表现为皮肤瘙痒、疲劳，进展期可出现黄疸、脂肪泻，终末期可能伴随肝脾肿大、腹水及肝性脑病。
胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经。治疗需口服考来烯胺降低胆盐吸收，外用炉甘石洗剂缓解瘙痒，严重时使用利福平抑制胆汁酸毒性。
胆红素代谢障碍引发巩膜及皮肤黄染。熊去氧胆酸可促进胆汁排泄，苯巴比妥增强肝酶活性，必要时行鼻胆管引流减轻胆道压力。
胆盐缺乏导致脂肪消化吸收障碍。补充胰酶制剂帮助消化，中链甘油三酯替代部分膳食脂肪，维生素ADK需肌肉注射补充。
门静脉高压引发脏器充血。呋塞米联合螺内酯控制腹水，普萘洛尔降低门脉压力，终末期需考虑肝移植手术。
患者应限制钠盐摄入，定期监测肝功能指标，避免使用加重胆汁淤积的药物如雌激素制剂。
