肺纤维化治疗难度较大，但通过早期干预可延缓病情进展。治疗方法主要有抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等。
吡非尼酮和尼达尼布可减缓肺功能下降，需长期规律服用，可能出现胃肠道不适等副作用。用药期间需定期监测肝功能。
血氧饱和度低于90％时需要长期家庭氧疗，每日吸氧时间超过15小时有助于改善缺氧症状，延缓肺动脉高压发生。
包括呼吸肌训练、有氧运动和营养指导，每周3-5次可提高运动耐力。训练强度需根据肺功能评估个体化制定。
终末期患者考虑单肺或双肺移植，术后需要终身服用免疫抑制剂。手术适应证包括预计生存期短于2-3年且无其他器官衰竭。
患者应戒烟并避免粉尘接触，保持适度有氧运动，接种肺炎疫苗和流感疫苗。每3-6个月需复查高分辨率CT和肺功能。
