骨髓纤维化能治愈吗

Question

骨髓纤维化能治愈吗

Answer 1

骨髓纤维化目前无法完全治愈，但可通过药物治疗、造血干细胞移植、对症支持治疗、生活方式调整等方式控制病情进展。治疗效果与患者年龄、纤维化程度、基因突变类型等因素相关。

1、药物治疗

芦可替尼可抑制JAK-STAT通路改善脾肿大和全身症状，干扰素-α能延缓纤维化进程，羟基脲适用于血小板增多患者。需定期监测血常规和肝肾功能。

2、移植治疗

异基因造血干细胞移植是潜在根治手段，适用于年轻高危患者。移植前需评估供体匹配度，移植后存在移植物抗宿主病等风险。

3、对症治疗

贫血患者可接受促红细胞生成素或输血，脾区疼痛采用镇痛处理，感染预防需接种疫苗。血栓高风险者需抗凝治疗。

4、预后因素

DIPSS-plus评分系统评估预后，中位生存期2-15年不等。JAK2V617F突变型预后优于CALR突变型，输血依赖者预后较差。

建议患者每3-6个月复查骨髓活检和影像学检查，保持适度运动增强体质，饮食注意补充优质蛋白和铁元素，避免剧烈运动导致脾破裂风险。