纯红细胞再生障碍性贫血治疗

Question

纯红细胞再生障碍性贫血治疗

Answer 1

纯红细胞再生障碍性贫血可通过免疫抑制治疗、促红细胞生成素、输血支持、造血干细胞移植等方式治疗。该病通常由胸腺瘤、病毒感染、药物因素、遗传异常等原因引起。

1、免疫抑制治疗

环孢素、他克莫司等免疫抑制剂可抑制异常免疫反应，改善骨髓造血功能，适用于获得性PRCA患者，需监测肝肾功能及血药浓度。

2、促红细胞生成素

重组人促红素可刺激红细胞生成，适用于EPO水平低下患者，需配合铁剂使用，常见不良反应包括高血压、血栓形成。

3、输血支持

重度贫血患者需输注浓缩红细胞纠正缺氧症状，长期输血可能导致铁过载，需配合去铁胺等铁螯合剂治疗。

4、造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植适用于先天性DBA及难治性PRCA，移植前需进行HLA匹配，存在移植物抗宿主病等风险。

患者应保持均衡饮食，适量补充铁、叶酸、维生素B12等造血原料，避免剧烈运动诱发贫血症状，定期监测血常规和铁代谢指标。