纯红细胞再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能异常疾病,主要表现为贫血症状,可能由胸腺瘤、病毒感染、药物因素、遗传因素等原因引起,可通过免疫抑制治疗、输血支持、胸腺切除术、促红细胞生成素治疗等方式干预。
胸腺瘤可能导致免疫系统异常攻击红细胞前体细胞,患者常伴发重症肌无力症状。治疗需手术切除胸腺瘤,配合环孢素等免疫抑制剂,必要时输注浓缩红细胞。
微小病毒B19感染可直接破坏红系祖细胞,儿童患者可能出现传染性红斑皮疹。静脉免疫球蛋白治疗有效,严重贫血需输注红细胞,更昔洛韦可用于抗病毒治疗。
氯霉素、苯妥英钠等药物可能抑制红细胞生成,停药后多数可恢复。需立即停用可疑药物,给予重组人促红细胞生成素刺激造血,必要时短期输血支持。
先天性Diamond-Blackfan贫血与核糖体基因突变相关,婴幼儿期即出现苍白、发育迟缓。需长期使用糖皮质激素,造血干细胞移植是根治手段,可配合输血治疗。
患者应保持均衡饮食,适量补充铁剂和叶酸,避免剧烈运动诱发心功能不全,定期监测血常规和铁代谢指标。