什么是胸骨裂?

Question

什么是胸骨裂?

Answer 1

胸骨裂是一种先天性胸骨发育异常，主要表现为胸骨部分或完全未融合，可分为上段裂、下段裂和全胸骨裂三种类型。

1、上段裂：

胸骨柄未完全融合，可能伴随心脏异位，多数患者无明显症状，严重者可出现反常呼吸运动。

2、下段裂：

胸骨体下部未闭合，常合并脐膨出或心脏畸形，婴幼儿期可能出现呼吸困难，需密切监测心肺功能。

3、全胸骨裂：

胸骨完全未融合导致胸腔开放，多伴有复杂先天性心脏病，出生后即出现严重呼吸循环障碍，属于新生儿急症。

4、伴发畸形：

约半数患者合并心脏畸形，常见室间隔缺损、法洛四联症等，部分病例伴有腹直肌分离或膈肌发育异常。

确诊需依靠胸部CT三维重建，轻度裂口可观察随访，中重度需在2岁前完成胸骨重建手术，术后需定期复查心肺功能发育情况。