双肺间质纤维化属于较严重的慢性肺部疾病，病情轻重与纤维化范围、进展速度及并发症有关，主要表现包括进行性呼吸困难、干咳和低氧血症。
1、早期表现
早期可能仅表现为活动后气短，肺功能检查显示弥散功能轻度下降，胸部CT可见磨玻璃样改变。
2、进展期症状
随病情发展会出现静息状态呼吸困难，常伴有杵状指和爆裂音，影像学显示网格影伴牵拉性支气管扩张。
3、终末期特征
晚期多合并肺动脉高压和右心衰竭，需长期氧疗，肺移植是终末期患者的治疗选择之一。
确诊后应尽早就医评估，日常需避免呼吸道感染，戒烟并保持适度呼吸锻炼，定期监测肺功能变化。
