重度肺动脉高压可通过氧疗、靶向药物治疗、介入治疗、肺移植等方式治疗。重度肺动脉高压通常由先天性心脏病、结缔组织病、慢性血栓栓塞、特发性肺动脉高压等原因引起。
长期低流量吸氧可改善缺氧状态，适用于慢性缺氧导致的肺动脉高压，需配合血氧监测调整氧流量。
内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦可改善血管重构，可能与血管内皮损伤、炎症因子释放有关，常表现为活动后气促、晕厥。
房间隔造口术适用于终末期患者，可能与右心衰竭有关，通常存在颈静脉怒张、下肢水肿等症状。
终末期患者可考虑肺移植，特发性肺动脉高压患者五年生存率不足50％时建议评估移植指征。
患者需严格限制钠盐摄入，避免高原旅行及剧烈运动，定期监测心功能及血氧饱和度变化。
