血管性血友病主要缺乏血管性血友病因子，该疾病属于遗传性出血性疾病，与凝血因子Ⅷ结合能力下降相关。
1、病因机制：
血管性血友病因子基因突变导致该因子数量减少或功能异常，影响血小板黏附及凝血因子Ⅷ稳定性。
2、临床表现：
表现为皮肤黏膜出血、术后出血不止，女性患者月经量过多，严重者可发生关节腔出血。
3、诊断方法：
通过血管性血友病因子抗原检测、瑞斯托霉素辅因子活性测定及基因检测确诊。
4、治疗原则：
急性出血时使用血管性血友病因子浓缩制剂，严重病例可联合应用抗纤溶药物氨甲环酸。
患者应避免剧烈运动和外伤，定期监测凝血功能，女性患者需在妇科手术前进行预防性治疗。
