原发性间质性肺炎是一组以肺间质炎症和纤维化为主要特征的慢性肺部疾病,主要包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎等类型。
原发性间质性肺炎的确切病因尚不清楚,可能与遗传易感性、环境因素和自身免疫异常等多种因素相互作用有关。
以肺泡壁炎症和纤维化为主要病理改变,导致肺组织结构破坏和气体交换功能障碍。
典型症状为进行性加重的呼吸困难,伴有干咳、乏力等表现,肺部听诊可闻及Velcro啰音。
需结合高分辨率CT、肺功能检查和必要时肺活检等检查结果进行综合判断。
患者应避免吸烟和接触粉尘等刺激物,保持适度运动,定期随访肺功能变化,及时就医评估病情进展。