三尖瓣闭锁是一种先天性心脏畸形,属于右心系统发育异常,主要特征为三尖瓣未发育或完全闭合,导致右心房与右心室之间血流受阻。
胚胎期三尖瓣发育停滞,可能伴随右心室发育不良、房间隔缺损或动脉导管未闭等复合畸形。
体循环静脉血经房间隔缺损分流至左心系统,混合氧合血通过室间隔缺损或动脉导管维持肺循环。
新生儿期即可出现紫绀、呼吸困难,听诊可闻及单一第二心音,可能伴有肝肿大等心力衰竭体征。
需分阶段手术干预,包括新生儿期体肺分流术、婴儿期双向Glenn术及最终Fontan循环重建术。
确诊后应在心脏专科定期随访,严格预防呼吸道感染,根据心功能状态制定个体化活动方案。