轻度血友病通常不严重,多数患者出血症状较轻且可控。病情严重程度主要与凝血因子活性水平、出血频率、关节损伤风险等因素相关。
轻度血友病患者凝血因子活性在5%-40%之间,日常轻微外伤后可能出现延迟性出血,但自发性出血罕见。
患者平均每年出血次数少于5次,多见于手术或创伤后,关节肌肉出血概率低于中重度患者。
长期反复关节出血可能引发血友病性关节炎,但轻度患者关节病变进展缓慢,及时干预可有效预防。
日常无须预防性治疗,重大手术或创伤时需补充凝血因子,可选用重组人凝血因子VIII、冷沉淀或新鲜冰冻血浆。
建议患者避免剧烈运动及使用抗凝药物,定期监测关节功能,出现异常出血时及时就医评估凝血因子水平。