什么是特发性间质性肺炎

Question

什么是特发性间质性肺炎

Answer 1

特发性间质性肺炎是一组病因未明的慢性肺部疾病，主要类型包括普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎等，通常表现为进行性呼吸困难与干咳。

1、疾病分类：

普通型间质性肺炎是最常见类型，病理特征为蜂窝肺改变；非特异性间质性肺炎多见于女性，对激素治疗反应较好；隐源性机化性肺炎预后相对良好。

2、发病机制：

可能与肺泡上皮反复损伤修复异常有关，成纤维细胞灶形成导致肺间质纤维化，部分患者存在遗传易感性或自身免疫异常。

3、临床表现：

早期表现为活动后气促，随病情进展出现静息呼吸困难，典型体征为双肺底爆裂音，部分患者伴有杵状指和肺动脉高压。

4、诊断方法：

需结合高分辨率CT特征性表现（网格影、牵张性支气管扩张、肺功能限制性通气障碍及血气分析低氧血症进行综合判断，必要时需肺活检确诊。

患者应避免吸烟及接触粉尘，保持适度氧疗，定期监测肺功能变化，急性加重期需及时住院治疗。