小脑扁桃体下疝可通过保守治疗、药物治疗、手术治疗、康复训练等方式干预。病情严重程度决定具体方案选择，需结合影像学检查结果评估。
无症状或轻度患者建议定期复查MRI监测病情，避免剧烈运动及颈部外伤，睡眠时保持头颈部自然体位。
出现头痛可用布洛芬缓解，肌张力异常可选用巴氯芬，脑积水患者可考虑乙酰唑胺。药物需在神经外科医生指导下使用。
后颅窝减压术是主要术式，严重者需联合硬脑膜成形术。手术适应证包括进行性神经功能缺损、脊髓空洞症或脑脊液循环障碍。
术后患者需进行步态平衡训练，吞咽障碍者接受言语治疗师指导，肌力减退者配合物理治疗改善运动功能。
日常应避免咳嗽便秘等增加颅内压的行为，术后定期复查颈椎MRI观察复位情况，康复期建议在专业机构进行系统性功能训练。
