小脑扁桃体下疝多数可通过手术治疗改善症状，治疗方法主要有减压手术、颅颈交界区固定术、脑脊液分流术、康复训练等。
通过切除部分枕骨及寰椎后弓解除压迫，适用于合并脊髓空洞或严重神经压迫者，术后需配合颈椎稳定性评估。
针对颅颈交界区不稳定的患者，采用内固定器械稳定结构，术后需长期随访观察融合效果。
合并脑积水时需行脑室-腹腔分流术，调节脑脊液循环压力，需定期复查防止分流管堵塞。
术后针对共济失调等症状进行平衡功能训练，结合物理治疗改善运动协调性，需长期坚持。
建议术后定期复查头颅MRI评估病情变化，避免颈部剧烈活动，出现头痛加重或肢体麻木需及时就诊。
