法洛四联症患者出现蹲踞动作主要与改善缺氧症状有关,常见原因包括右心室流出道梗阻加重、体循环阻力下降、活动后耗氧量增加、肺动脉血流减少等。
法洛四联症患者右心室流出道狭窄导致肺动脉血流减少,蹲踞时下肢屈曲可增加体循环阻力,减少右向左分流,暂时改善缺氧症状。
站立时血液淤积于下肢导致体循环阻力降低,蹲踞动作通过压迫动脉使外周血管阻力增加,促进血液流向肺循环。
患儿活动后机体耗氧量上升,蹲踞可减少下肢血流需求,优先保证心脑供氧,表现为口唇青紫缓解。
肺动脉发育不良导致血氧交换不足,蹲踞时股动脉受压可暂时增加肺血流,提高血氧饱和度。
建议法洛四联症患者避免剧烈活动,定期监测血氧饱和度,及时进行手术矫正治疗以改善远期预后。