原发性胆汁性肝硬化早期表现为皮肤瘙痒、疲劳，进展期可能出现黄疸、肝区疼痛，终末期可伴随腹水、肝性脑病。
胆汁淤积导致胆盐沉积刺激神经末梢，表现为全身顽固性瘙痒，夜间加重，可遵医嘱使用考来烯胺、利福平、舍曲林等药物缓解。
与胆汁酸代谢异常及维生素吸收障碍有关，表现为持续倦怠感，需补充脂溶性维生素并监测肝功能。
胆红素排泄受阻引发皮肤巩膜黄染，伴随尿色加深，需熊去氧胆酸联合奥贝胆酸进行胆汁引流治疗。
晚期肝纤维化导致食管静脉曲张、脾肿大，可能突发呕血，需内镜下套扎或经颈静脉肝内分流术干预。
患者应低脂饮食，补充维生素D及钙剂，定期监测肝弹性检测及自身抗体指标，避免使用肝毒性药物。
