先天性巨结肠根据病变肠段范围可分为短段型、常见型、长段型、全结肠型四种分型。
1、短段型：
病变局限于直肠远端，约占10％-15％，表现为排便困难、腹胀，可通过直肠肌层切除术治疗。
2、常见型：
病变累及直肠和乙状结肠远端，约占75％，典型症状为胎便排出延迟，需行病变肠段切除术。
3、长段型：
病变延伸至降结肠甚至横结肠，约占10％，新生儿期即可出现肠梗阻，多需分期手术治疗。
4、全结肠型：
整个结肠神经节细胞缺失，约占5％，常伴小肠受累，需行全结肠切除加回肠造瘘术。
确诊后应尽早手术治疗，术后需定期随访评估排便功能，注意营养支持及肛门护理。
